是由单一的常染色体显性基因遗传所引起的复合性发育不良，其特征为 面部血管纤维瘤 、 癫痫 及智力发育迟钝。
但应与念珠形发、 头癣 及 斑秃 鉴别。
应注意与 神经纤维瘤病 鉴别，后者也累及皮肤、神经系统和视网膜。
约30-60％的病人可有眼部损害，视网膜晶体瘤最具特征性。有的可伴肾脏肿瘤或心肌损害。常因 心力衰竭 而早年夭折。
本病还可在某些疾病中作为一种伴发症状出现，如肉样瘤、 麻风 、 溃疡性结肠炎 、局限性肠炎、 淋巴瘤 、 白血病 、 Behcet病 、结缔组织病等。EN的发病机制还不完全清楚，有人认为可能是机体对某些致病微生物抗原的一种迟发型过敏反应;也有人认为是一种免疫复合物疾病。
(一)治疗 先天性者无特效治疗，后天性者应去除病因，避免物理性和化学性损伤。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
(一)治疗 目前本病无特异性治疗方法，对症治疗如控制 癫痫 发作，婴儿痉挛可用ACTH治疗;应用 脱水 剂降低颅内压， 脑脊液 循环受阻可手术治疗，面部 皮脂 腺瘤可行整容术。 (二)预后 由于本病病程进展缓慢，部分患者预后不良，多数患者可存活数十年，对症治疗可提高患者生活质量。肾功能衰竭、 心力衰竭 、 癫痫持续状态 、 呼吸衰竭 等并发症为主要死亡原因。
中医方剂（一） 〖 辨 证 〗 湿热凝聚，经络阻隔。 〖 治 法 〗 清热利湿，活血化瘀，佐以养阴。 〖 方 名 〗 加味利湿化瘀饮 。 〖 组 成 〗 当归 9克， 丹参 9克， 土贝母 9克， 白芍 9克， 赤芍 9克， 元参 12克， 夏枯草 9克， 紫草 9克， 生地 12克， 白术 9克， 黄柏 9克， 牛膝 9克， 茜草 9克。 〖 用 法 〗
...最常见者为 结节性红斑 ，多见于面 颈部 、肩部或四肢。也有 冻疮样狼疮 （lupus pernio)、 斑疹 、 丘疹 等。有时发现 皮下结节 。侵犯 头皮 可引起 脱发 。大约有30％左右的病人可出现皮肤损害。眼部受损者约有15％的病例，可有 虹膜睫状体炎 、急性色素层炎、 角膜 － 结膜炎 等。可出现 眼痛 、 视力模糊 、 睫状体 充血 等表现。有部...
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