脂蛋白肾小球病(lipoprotein glomerulopathy)是近年来认识的一种新的肾脏疾病,其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子,肾外无脂蛋白栓塞表现。临床表现类似于Ⅲ型 高脂血症 ,伴以血浆载脂蛋白E(apo E)升高。
葡萄 糖-6-磷酸 葡萄 糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏可致红细胞内还原型谷胱甘肽含量减少,随之出现高铁血红蛋白增高,最后形成变性珠蛋白小体,这是附在细胞膜上的一种变性血红蛋白颗粒,又称血红蛋白包涵体,能补某些碱性染料染成紫色或蓝黑色小点。
葡萄 糖-6-磷酸 葡萄 糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏可致红细胞内还原型谷胱甘肽含量减少,随之出现高铁血红蛋白增高,最后形成变性珠蛋白小体,这是附在细胞膜上的一种变性血红蛋白颗粒,又称血红蛋白包涵体,能补某些碱性染料染成紫色或蓝黑色小点。
脂蛋白肾小球病(LPG)以肾小球内脂蛋白栓塞为特征,被认为是由于载脂蛋白E(apoE)异常引起的,可导致肾功能进行性下降,最终引起终末期肾衰。但目前还没有成功治疗LPG的报道。 日本仙台Shakaihoken医院肾脏科的Ieiri N及其同事报道了一例36岁的LPG女性患者,该患者表现为肾病综合征。他们给该患者应用严格的降脂治疗,包括非诺贝特(300 mg)...
...障碍、蛋白4.1异常或糖蛋白缺乏引起。 (3)热异形细胞增多症:热异形细胞增多症(pyropoikilocytosis,HPP)的特点是外周血红细胞对热不稳定,在加温至46℃时即出现异红细胞乃至红细胞碎片(正常要49℃才出现)。患者表现严重溶血。呈常染色体隐性遗传。Sp严重缺乏是本病的基本原因。 目前发现的几十种膜蛋白基因突变与上述疾病有关,但某种突变与这三...
【中文名称】 氯化血红素 (食品级) 【英文名称】 Hemin, Chlorohemin, Bovine 【产品简要】 氯化血红素(又名 卟啉 铁、 血卟啉 、氯化 高铁血红素 、血红素),是从猪、 牛血 中提取的、现代医学公认的防治 缺铁性贫血 、吸收率高、效果好的生物铁源,无铁腥味,不刺激胃肠。 是生产补铁食品、药品、 保健品 、 化妆品 的首选原料。 ...
结合珠蛋白 (haptoglobin,hp):又称 触珠蛋白 ,是人血清中能与游离 血红蛋白 (hb)在 血浆 中与游离的血红蛋白结合,是一种急性时相反应 蛋白 。在CAM电泳及 琼脂糖凝胶电泳 中位于α2区带。 分子 中有两对 肽 链(α与β链)形成α2β2四聚体。α链有α1及α2两种。而α1又发现有α1F及α1S两种遗传 变异体 (F表示电泳迁移率相对为...
受体是存在于细胞膜上、胞质中或核内的一类具有特殊功能的蛋白质。现已证明具有调节生理功能和特异性受体达30种以上。其中包括多肽激素受体、固醇类激素受体以及神经递质、前列腺素、免疫性因子、脂蛋白等受体。由于受体的本制是蛋白质,不言而喻,基因突变也可导致受体蛋白质和量的改变。由于受体蛋白遗传性缺陷引起的一类疾病,称为受体病(receptor diseae)。 受体...
成熟红细胞中,血红蛋白(hemoglolin,Hb)占红细胞内蛋白质总量的95%,它是血液运输O2的最重要物质,和CO2的送输亦有一定关系。血红蛋白是由4个亚基组成的四聚体,每一亚基由一分子珠蛋白(globin)与一分子血红素(heme)缔合而成。由于珠蛋白的生物合成与一般蛋白质相同,因此本节重点介绍血红素的生物合成。 血红素也是其它一些蛋白质,如肌红蛋白(...
触珠蛋白又称结合珠蛋白,是肝脏合成的一种α2球蛋白,约占血浆总蛋白的1%,能与血浆中的血红蛋白结合形成稳定的复合物。当发生溶血时,血浆中游离血红蛋白增多,与之结合的珠蛋白增多,而血浆触珠蛋白降低,这是一个很敏感的血管内溶血的指标。
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