...的发病可能与vWF裂解酶(vwF-CP)的缺乏有关。vWF-CP的作用是降解vWF大分子多聚体,该酶缺乏时血浆中vWF大分子多聚体增多,导致血小板的聚集和黏附,形成微透明血栓。如能测定vWF-CP的活性,则有助于疑难TTP的诊断,并可用于监测疾病的复发。 (3)诊断TTP时:应注意查找各种诱发因素,如感染、药物、免疫功能异常等。随着各类新药的不断问世,药物诱...
血栓性血小板减少性 紫癜 又称Moschcowitz综合征、Baehr-Schiffrin综合征、血栓性血小板减少性紫癜综合征(Thrombotic thrombocytopenic purpura)、血小板性血管血栓形成(Thrombocytic angiothrombosis)、血栓性溶血性紫斑等。本病征有血小板减少性紫癜、 溶血性贫血 、不同程度的 神...
血小板降低时病人常并发出血,因此应从预防和发现出血倾向进行自我护理: (1)保持室内清洁、空气新鲜、温、湿度适宜、避免受寒、避免感冒。 (2)及时预防和发现出血。能口服的药物尽量不进行注射,如必须进行注射,常用棉球多按压针眼一些时间。注意杏查看皮肤有无瘀点瘀斑,出现的部位、时间。用石蜡油涂局部以防口、鼻粘膜干裂引起出血。 (3)注意口腔卫生和护理,刷牙时用软...
诊断 1.血小板计数 增多。 2.血小板功能 正常。 3.骨髓象 正常。 4.有原发诱因 如 发热 、运动、切脾等。 鉴别 1.5q-综合征 以顽固性大细胞性 贫血 ,白细胞正常或减低,染色体5q-,血小板(600~800)×109/L,骨髓中可见小巨核细胞。 2.铁粒幼细胞性贫血 10%~30%患儿中 血小板增多 有 难治性贫血 ,骨髓涂片铁染色见环行铁粒...
人类 血小板表面具有复杂的血型抗原。这些抗原是由遗传决定的,通常分为血小板特异性的非特异性抗原。非特异性抗原与红细胞血型、HLA、抗原有关;特异性抗原由血小板特有的抗原决定族组成,表现出血小板独特的遗传多态性,不存在于其它细胞和组织。血小板特异抗原见表4-19。 给患者反复注输血小板,可于血清中产生血小板同种抗体,当输入血小板后,可产生抗原体的免疫反应症状,...
...浆置换疗法 为首选的治疗方法。自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高,可达67%~84%,使TTP预后大为改观。认为它能去除体内促血小板聚集物、补充正常抗聚集物,应及早进行。一般用量为每天40~80ml/kg的新鲜冷冻血浆,至少5~7天。治疗有效(一般在1~2周内),则血清LDH浓度下降,血小板增高,神经系统的症状恢复。通常在血清LDH浓度下降至4...
特发性或 原发性血小板增多症 (primary thrombocytosis,简称ET)又名出血性血小板增多症,是一种以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患,临床以出血、 血栓形成 及持续性血小板增多,伴有其他造血细胞系的轻度增生为特点。临床上凡原因不明的血小板数持续增多,>1000×109/L,排除其他骨髓增生性疾病后,就可考虑本病。
西医治疗 无明显症状者不必处理。当血小板>1000×109/L伴出血或血栓等,可做血小板单采术,缓解症状。血小板过高>7000×109/L可短时用阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)等抗血小板凝聚药,预防血栓并发症。病人应 多饮 水,吃流质或半流质食物。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
1. 继发性血小板增多症 :可见于生理性和病理性两大类。生理性见于运动后和分娩时或注射肾上腺素后。病理性可见于各种急、慢性感染,慢性失血后,恶性肿瘤,外伤手术、脾切除后,结缔组织病,结核,肾上腺机能亢进等。其特点为血小板计数小于1000×109/L,少见出血及微血管栓塞表现,脾脏一般不肿大,同时在短期内即恢复。 本病与其他骨髓增殖性疾病的鉴别: 真性红细胞增...
血小板对于血液凝固有重要的促进作用,如将血液置于管壁涂一薄层硅胶的 玻璃 管中,使血小板不易解体,虽然未加入任何抗凝剂,血液可保持液态达72小时以上;若加入血小板匀浆则立即发生凝血。这说明血小板破裂后的产物对于凝血过程有很强的促进作用。 血小板表面的质膜结合有多种凝血因子,如纤维蛋白原、因子Ⅴ、因子Ⅺ、因子ⅩⅢ等。a-颗粒中也含有纤维蛋白原、因子因子ⅩⅢ和一...
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