以氰化高铁血红蛋白为底物测定NADH-MetHb还原酶活性，或以二氯酚靛酚为底物测定黄递酶活性，或以细胞色素b5为底物测定b5R活性。需强调指出的是，由于不同遗传变异型的作用机制不同，试管中(高底物浓度下)测定的结果并不能确切地反映在活细胞内(低底物浓度下)催化效率减低的程度。因为，如果酶分子结构的改变使其与底物NADH的亲和力减低(Km值增大)，在生理情况...
（《素问·通评虚实论》 附∶ 痢疾 治法） 帝曰∶肠 便血 何如？岐伯曰∶身热则死，寒则生。（肠 ，滞下也，利而不利之谓。便血，赤利也。身热者，阳胜阴败，故死。寒则营气未伤，故生。 音匹。）帝曰∶肠 下白沫何如？岐伯曰∶脉沉则生，脉浮则死。（白沫，白利也。病在阴而见阴脉者为顺，故生。见阳脉者为逆，故死。）帝曰∶肠 下脓血何如？岐伯曰∶脉悬绝则死，滑大则生。（...
由于 基因突变 导致 酶活性 降低或增高所引起的 疾病 称为遗传性酶病（hereditary enzymopathy）。遗传性酶病与 分子病 的区别在于后者引起机体 功能障碍 是 蛋白质 分子 变异 的直接后果；而前者则由于 合成酶 蛋白 结构异常或调控系统 突变 后导致 酶蛋白 合成数量减少，通过酶的催化作用间接导致 代谢 紊乱所引起的机体功能障碍。基因突...
新生儿生后开始持续性 呕吐 ，无正常胎粪排出或有进行性 腹胀 ，即应怀疑有肠闭锁的可能。如做肛门指检及温生理盐水或1%过氧化氢液灌肠仍不排正常胎便，可进一步除外胎便性 便秘 及 先天性巨结肠 。过去用Farber试验，检查胎粪中无角化上皮细胞及胎毛以诊断肠闭锁，对3个月以内胎儿形成肠闭锁者有诊断价值，但对中、晚期胎儿由于机械性或血管性所致的肠闭锁则无诊断意义...
酶是一种特殊蛋白质，由活细胞制造，具有极高效能的催化剂。肝脏是人体含酶最丰富的脏器。在肝有实质性损伤时，有些酶从中逸出，如ALT等。有些酶因肝功能不良而留滞血中，如ALP等。有些酶在肝细胞病变时生成减少，加胆碱酯酶。有些酶在病变情况下生成增加，如单胺氧化酶等。因此血清酶的活性变化有助于反映肝的病理状态、是肝功能检查常用方法之一。
... 可诱发本病。多见于面部、四肢和 生殖器 等处。皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿，常为单发，自觉不痒；也可累及 口腔 、咽部、 呼吸道 及 胃肠道 黏膜等并出现相应表现。一般在1～2天后消失。 诊断本病根据典型临床表现一般诊断不难；若患者发病年龄较早且家族中有近半成员发病，则应考虑为遗传性血管性水肿， 血清 C1INH检测水平降低有助于诊断。 疾病 病理 血管...
由于本病出血时间正常，血清凝血酶原时间延长，且临床缺乏典型的 皮肤黏膜出血 表现，因此，可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别。最近,有人报道4例遗传性 出血性疾病 患者，其血小板促凝活性异常，血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血时间略延长，其他各项指标均正常。与Scott综合征的不同之处在于凝血酶原酶活性正常，PF3有效性正常。
...触，否则纸背呈红色。 茚三酮不仅与α 氨基酸 作用，也与某些β氨基酸和伯、仲脂肪胺等作用，生成相似的有色物质。对脂肪族叔胺或芳无作用。对 多肽 也能显色，但肽越大度越低。 吲哚 醌 试剂 也有相似作用，其灵敏度不及茚三酮高。但对不同氨基显不同色调。 茚三酮反应原理：对α氨基酸先起氧化， 脱氨 化应之分解成氨， 二氧化碳 和醛，茚三酮本身被还原，再与生成的氨缩...
...合腹壁切口，皮下置胶皮片引流。 [术中注意事项] 1.先天性肠闭锁、狭窄的病理形态可分两类：一类是闭锁上、下段肠管分开，肠系膜不连续，肠系膜血管分别供应闭锁上、下肠袢，或小肠有一段闭锁，闭锁部上、下段肠管分开，中间仅有纤维条索相连[图5 ⑴]；另一类是外观小肠肠管连续，但中间有闭锁、狭窄或有隔膜，使上、下肠腔不通畅，形成闭锁或狭窄[图5 ⑵]。术中应仔细检查...
肠扭转是一段肠袢沿肠系膜长轴旋转或两段肠袢扭缠成结而造成 闭袢性肠梗阻 ，前者常见患者中下腹有阵发性剧烈绞痛、 腹胀 ，排便排气停止。中期以后可出现 恶心 呕吐 ，呕吐物为胃肠内容物。注意禁食，胃肠减压，维持水与电解质平衡，抗感染，维持营养。 避免在饱餐后立即进行重体力劳动，尤其是需要身体前俯和旋转的劳动，对预防肠扭转有一定意义。
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