...,躯干两侧不对称,上下肢、外生殖器两侧不对称,同侧的内脏器官也会增大,但是身体每一侧组织器官结构正常。患肢肢体周径比健侧粗大,骨骼和骨化中心发育也快。临床症状是双下肢不等长,行走跛行,骨盆倾斜和 脊柱侧凸 (图1)。有近10%~15%的患者智力发育差,有50%的患者同时伴有并指、多指、多乳头、 先天性心脏病 等。 2.分类 以下分类有利于先天性与后天性半侧肥...
先天性胸腹裂孔疝(congenital pleuroperitoneal foramen hernia)是胚胎期膈肌的腰肋三角部发育异常,局部缺损或薄弱,腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入胸腔而形成的一种疝,又称先天性后外侧疝(congenital posterolateral diaphragmatic hernia)或Bochdalek裂孔疝,是最常见的一种...
常导致 肺炎 、 肺不张 而死亡。喉裂可与其他先天性畸形和 唇裂 、 腭裂 等伴发。
先天性胃壁肌层缺损(congenital defects of gastric musculature)指 胚胎发育障碍 所致 胃壁肌层缺损 。
先天性食管闭锁及 食管气管瘘 (tracheoesophageal fistula)在新生儿期并不罕见,根据国内统计,其发生率为2000~4500个新生儿中有1例,与国外发病率近似(2500~3000个新生儿中有1例)。 占消化道发育畸形的第3位,仅次于 肛门直肠畸形 和 先天性巨结肠 。男孩发病率略高于女孩。过去患本病小儿多在生后数天内死亡,近年来由于小儿...
先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。随着心脏诊断方法及外科手术治疗技术的进展,目前绝大多数先天性心血管病均能获得明确的诊断和手术矫正治疗,预后较前有明显的改观。
先天性耳聋一旦发现,应早期积极治疗,如治疗不及时,最终会导致语言能力丧失。
...种遗传性肌病。分为常染色体显性(AD)遗传和隐性(AR)遗传两型。 先天性肌强直(congenital myotonia)首先由Charles Bell(1832)及Leyden(1874)报道,丹麦医生Thomsen(1876)详细描述他本人及其家族中4代20个成员罹患此病,表现为“随意运动肌强直性痛性痉挛,伴遗传性 精神障碍 ”,精神异常可能只是偶然现象
...肢 左右大小不同,有时是整个身体的一侧包括颜面、躯干、上下肢、 内脏 的左右大小都有差别,但是身体每一侧组织器官的结构是完全正常的,称之为 先天性半侧肥大 。 先天性半侧肥大的病因 (一)发病原因 许多原因可引起半侧性肥大,如 内分泌 异常、 血管异常 、 淋巴 异常、 自主神经 功能障碍 、 胚胎发育 异常,以及 遗传因素 等。但本病的真正原因至今仍不明了...
...腔内;9例女性病儿中,6例有高位结肠阴道瘘,另3例为一穴肛畸形。 并发畸形:李振东等报道的10例病儿,8例并发 梅克尔憩室 、阑尾缺如、短小肠、腹壁疝及 先天性心脏病 等畸形;Chadha等报道的41例病儿,在泌尿生殖、消化、骨骼、心血管等系统有53个畸形:其中14例 膀胱输尿管反流 ,5例双阑尾, 单侧肾缺如 、 肾积水 、梅克尔憩室及部分 骶骨发育不良 ...
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