高脂蛋白血症Ⅳ型 (hyperlipoproteinemia type Ⅳ)又名脂肪和碳水化合物诱导的 高脂血症 、 高乳糜微粒血症 和高前β- 脂蛋白血症 、内源性高脂血症、内源性 高甘油三酯血症 。它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型，成年发病。呈 常染色体隐性遗传 ，但外源性因子起着重要作用。可能有如 糖尿病 ，是一种体质性 疾病 。...
...X ［Stuart-Prower因子］ .XII ［Hageman因子］ .XIII ［纤维蛋白稳定因子］ 纤维蛋白原异常（先天性） 血液 凝血因子VII反常性低浓度（Hypoproconvertinaemia） 奥伦氏（Owren's）病 D68.3 由循环 抗凝物 导致的出血性异常 长期使用 抗凝血剂 期间的出血 高 肝素 血症 下列升高： . 抗凝血酶...
糖原贮积病 (glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的 糖原 代谢障碍 疾病 。糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又称 支链淀粉 病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease)，是由 淀粉 1，4-1，6转 葡萄糖 苷酶 ...
活化部分凝血活酶时间是目前常用的筛查内源性凝血系统是否正常的较敏感的试验，其与凝血酶原时间同时检测是目前二期止血缺陷的主要筛选试验组合。该试验主要用于：内源性凝血系统凝血因子缺乏的检测、肝素抗凝治疗时的实验室监测、狼疮抗凝物质的检测等。
活化部分凝血活酶时间是目前常用的筛查内源性凝血系统是否正常的较敏感的试验，其与凝血酶原时间同时检测是目前二期止血缺陷的主要筛选试验组合。该试验主要用于：内源性凝血系统凝血因子缺乏的检测、肝素抗凝治疗时的实验室监测、狼疮抗凝物质的检测等。
...形， 股骨头 和 髋臼 呈进行性改变， 关节肿大 ， 肌肉 韧带松弛 。本病为 常染色体隐性遗传 ，两性均可发病，男稍多于女。 黏多糖贮积症Ⅳ型的病因 (一)发病原因 本病的病因是 常染色体隐性遗传 。 基因定位 于3号 染色体 。 (二)发病机制 本病的发病机制是;是 硫酸软骨素 -N-乙酰 己糖 胺 硫酸酯酶 缺乏，尿中排出的黏多糖以 硫酸角质素 为主。...
...形， 股骨头 和 髋臼 呈进行性改变， 关节肿大 ， 肌肉 韧带松弛 。本病为 常染色体隐性遗传 ，两性均可发病，男稍多于女。 黏多糖贮积症Ⅳ型的病因 (一)发病原因 本病的病因是 常染色体隐性遗传 。 基因定位 于3号 染色体 。 (二)发病机制 本病的发病机制是;是 硫酸软骨素 -N-乙酰 己糖 胺 硫酸酯酶 缺乏，尿中排出的黏多糖以 硫酸角质素 为主。...
...及血小板产生TXA2减少。后者可能与环氧化酶活性下降有关。此外，血管壁异常如PGl2产生不足、血管性（假） 血友病 因子（vWF）活性下降和凝血机制异常如抗磷脂抗体及狼疮抗凝物浓度增加等亦可促进出血。然而，CRF患者亦有血栓形成倾向，表现为透析患者动-静内、外瘘容易阻塞，原因与某些患者血小板功能呈亢进状态有关，其他如抗凝血酶Ⅲ和蛋白C活性下降和纤维溶解不足亦...
...25%甲型血友病，但对于亚临床型血友病（因子Ⅷ大于25%）和血友病携带者第三性欠佳。结果延长也见于因子Ⅺ（ 血友病乙 ）、Ⅻ和Ⅶ缺乏症；血中抗凝血物如凝血因子抑制物或肝素水平增高时，当凝血酶原、纤维蛋白原及因子Ⅴ、Ⅹ缺乏时也可延长，但第三性略差；其它尚有肝病、DIC、大量输入库存血等。 2．APTT缩短：见于DIC，血栓前状态及血栓性疾病。 3．肝素治疗监护...
肝素是目前临床上应用最广泛的抗凝药物。但是在治疗中,被医生们关注最多的是肝素适应指征和过量引起的问题，而骨质疏松，作为长期大剂量应用肝素引起的并发症往往被乎略。有研究者报告说, 每日使用普通肝素15000～30000U，治疗6个月后，患者就可能因骨基质软化而发生脊柱和肋骨的进展性、自发性骨折。研究者还发现，应用肝素治疗15周以上患者的趾、指骨皮质区比率，与治...
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