粒细胞减少 症的主要合并症为感染，包括 肺部感染 、口腔感染、皮肤感染等。如 粒细胞缺乏症 常急骤起病，患者均有 寒战 、 高热 ，口腔最易并发严重感染，表现为坏死性 溃疡 ，常被灰白色或黑色假膜覆盖，软腭或咽弓可因坏死而穿孔，即所谓的走马疳。会阴区感染是仅次于口腔的易发部位，直肠、肛周及阴道均可发生坏死性溃疡。上述部位的感染如不及时治疗，因缺乏粒细胞常造成...
肺嗜酸性粒细胞浸润症 (pulmonary infiltration with eosinophilia，PIE)或 嗜酸性粒细胞 性肺 疾病 (eosinophilic lung disease)是一组以循环或组织中嗜酸性粒细胞增高为特征的疾病。 肺嗜酸性粒细胞浸润症的病因 (一)发病原因 本组 疾病 的病因仍未完全明了。 (二)发病机制 但多认为其发病机...
慢性白血病 在小儿较少见，其中绝大多数为 慢性粒细胞白血病 (慢粒，CML)。CML在 婴儿 时期其临床及 生物学 特性与成人CML有显著差别。本病以 白细胞 升高和 脾肿大 为主要特征。 幼年型慢性粒细胞白血病的病因 (一)发病原因 Ph1是CML的标志 性染色体 变化，由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号 染色体断裂 点上有c-abl 基...
选择性免疫球蛋白A缺乏症（SIgAD）是最常见PID，是一种体液 免疫缺陷 病。
（一）维生素A缺乏症：可发生 夜盲 、结膜干燥和角膜软化等。 （二） 维生素B1缺乏 症：可致 球后视神经炎 ，动眼神经和外展神经 麻痹 ，调节障碍和角膜表层感觉减退和混浊等。 （三）维生素B2缺乏症：包括烟酸及核黄素两种， 烟酸缺乏 可产生 视神经炎 或视 网膜炎 。核黄素缺乏可引起 睑缘炎 、结膜炎、 酒糟 鼻性 角膜炎 、角膜缘周围新生血管形成以及 白...
α1- 抗胰蛋白酶缺乏症 是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床特点为 新生儿肝炎 ，婴幼儿和成人的 肝硬化 、肝癌和 肺气肿 等。
遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症，是常染色体显性遗传性疾病，男女患病机会相等，以杂合子多见，多无临床症状，在 静脉血栓 患者中仅4%为ATⅢ缺乏症患者。
目前尚无特效疗法，因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子，其子女有225%的可能出现Pizz表型，在15～17周胎龄时，直接取胎儿 脐血 作Pizz表型分析，对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值，对α1-AT缺乏症患者，较有前途的治疗方法是：①肝脏移植；②利用遗传工程的方法对患者植入Z基因，以使其产生α1-AT；③基因重组。
...先天性粒细胞减少症患者，用非格司亭(rhG-CSF )3.45～11.50μg/(kg·d)，皮下注射，连续4个月后，其中108例患者其中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L。其他原因所致的中性粒细胞减少症，如Fehy综合征、药物性 粒细胞缺乏症 、骨髓内破坏不定期中性粒细胞减少症、Kostmann综合征、Shwachmann综合征等也有治疗成功的小宗病例报道...
急性嗜酸性粒细胞性肺炎 (acute eosinophilic pneumonia，AEP)于1989年首先报道。因其不同于 单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症 ，因此近年来将其作为一个独立的临床 病症 。 急性嗜酸性粒细胞性肺炎的病因 (一)发病原因 其病因尚未明确，多认为与吸入环境中的 过敏 物质有关，猜测为不明 变应原 引起的 超敏反应 。 (二)发病机制 主...
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