先天性铜代谢障碍的原因_先天性铜代谢障碍是什么引起的_查症状_【疾病大全】

...蓝蛋白结合铜)就上升至正常的5~10倍,这就导致铜在肝、脑、角膜、肾等器官组织中沉着,造成危害。 2.Menke综合征亦称Menke卷发综合征或Menke钢丝样发综合征,是另一种先天性铜代谢异常的疾病。它以X链急性遗传。患者血液、肝脏、大脑中铜减少,组织中铜酶(如细胞色素氧化酶、结缔组织胺氧化酶、多巴胺β-羧化酶和酪氨酸酶)的活力减退,可能是上述病变的基础。

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胆红素的代谢过程_肝病认识肝脏_【中医宝典】

...所产生的胆红素。 胆红素的生成过程包括:①衰老的红细胞在单核吞噬细胞系统被破坏,首先除去珠蛋白而分离出血红素;②血红素在单核吞噬细胞内微粒体的血红素加氧酶的作用下,形成胆绿素,③胆绿素在胆绿素还原酶催化下生成胆红素。 胆红素可进入血液循环,在血浆内主要以胆红素-白蛋白复合体的形式存在和运输。除白蛋白外,α1-球蛋白也可与胆红素结合。一般说白蛋白与胆红素的结合...

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临床生物化学/糖代谢的先天性异常

糖代谢 障碍并不都出现 血糖 浓度异常,本节简要阐述糖代谢酶的先天性、遗传性缺损所致糖代谢异常。

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甲减的症状_内分泌代谢甲减_【中医宝典】

... 干燥、稀少,工作提不起精神, 注意力不集中 ,记忆力下降,智力减退,食欲欠佳,时常感到肚子胀,, 体重增加 ,心率减慢, 性欲减退 ,可出现,多有 月经过多 、经期延长,有的可出现 不孕症 ,病人总感到自己脸胀、手胀、腿胀,但用手按却没有凹陷,严重者可出现 心包积液 , 黏液性水肿 性 昏迷 。也有相当一部分甲减病人没有任何症状。 2.海鲜和碘盐可以吃的.

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儿科学/新生儿胆红素代谢的特点

...儿肝细胞内缺乏Y 蛋白 及Z蛋白(只有成人的5~20%),在生后第5日才逐渐合成。这两种蛋白具有摄取非结合胆红素,亦转运至滑面 内质网 进行代谢的功能,由于Y、Z蛋白的合成不足,影响了肝细胞对非结合胆红素的摄取。 (四)肝脏 系统发育 不成熟 新生儿肝脏的 葡萄糖醛酸 转移酶 和 尿嘧啶 核苷 二磷酸 糖 脱氢酶 (UDPG脱氢酶)不足或受抑制,不能将非结合...

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急性中毒的特点_儿科遗传代谢疾病_【中医宝典】

...群发性中毒事件。 三、影响急性中毒的因素 当接触某一化学物质时,发生急性中毒及其严重程度的因素除取决毒物的毒性、浓度(或剂量)高低及接触时间的长短外,还受下列因素的影响: 1.侵入途径 静脉注射吸收最快,其次为呼吸道、消化道。而皮肤吸收相对较慢。不同途径吸收的总量及症状出现的先后次序、严重程度也不尽相同。 2.个体方面敏感因素 如年龄,儿童和老人对毒物耐受性...

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先天性铜代谢障碍_先天性铜代谢障碍的原因、先天性铜代谢障碍怎么办_查症状_【疾病大全】

一种是使铜不能合成铜蓝蛋白而广泛沉积在肝、脑、肾、角膜等器官组织中。一种是铜从小肠粘膜细胞运入血液和肝脏中的铜含量减少。

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营养学/应激状态对营养素代谢的影响

...关。 41.7.2 维生素 与矿物质代谢 有人报告在精神紧张时某些 维生素需要 量增加。飞行员在飞行日排出维生素最较非飞行日光,担任飞机试飞的飞行员排出维生素量较变通飞行员少,说明精神紧张者体内消耗较多的维生素。精神紧张时排出量减少的维生素有: 抗坏血酸 、 硫胺素 、 核黄素 、尼克酰胺和 吡哆醇 等。我国学者报告,对高中毕业班学生在毕业考试前、考试期间及...

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痛风的治疗_内分泌代谢痛风_【中医宝典】

一般来讲, 痛风 是终身性疾病。本病治疗的目的是在关节炎急性发作期尽快终止发作,缓解期和慢性期间加强尿酸的排泄,降低血液尿酸浓度,防止尿酸盐沉积,减少复发。 1.内治 (1) 风湿热 痹证 证候:发病急骤,多见于足背跖趾关节,局部红肿 热痛 ;伴 发热 、口渴、烦躁;舌质红, 苔黄腻 ,脉滑数。 治法:清热通络,祛风除湿。 方药: 白虎加桂枝汤 加减。 (2...

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急诊医学/肺容积及其组成

...气体流抵 肺泡 ,则由肺实质、气道和胸壁的力学特性以及 呼吸 肌可能产生的收缩力所决定。 呼吸系统 内的气量反映进行外呼吸的空间,是 通气 和气体交换的基础。因此对肺容积的测定可提供患者呼吸功能最基本的资料。在 疾病 过程中,或手术前后作肺容积的动态观察可帮助对疾病病情的了解。 (一)潮气容积(VT) 每次吸入或呼出的气量为潮气容积。它受机体 代谢 率、运动...

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