食管体平滑肌部分蠕动停止 及 食管下括约肌张力下降 在 硬皮病食管 受累患者中十分典型。 食管体平滑肌部分蠕动停止是硬皮病食管的 临床表现 之一。硬皮病食管(sclerodermal esophagus)系指 硬皮病 ，又称进行性系统 硬化 (progressive systemic sclerosisPSS)累及 食管 肌层发生其动力学异常。食管受累表现 ...
幼年型皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM）是一种以免疫介导的多系统疾病，特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症，早期存在不同程度的闭塞性血管病，晚期发生 钙化 。约10%合并其他结缔组织病，如JRA、SLE、 硬皮病 等，少数合并恶性肿瘤。死因主要为 呼吸衰竭 和胃肠道 溃疡 、出血。
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...起 放射性皮炎 硬化。 (二)体格检查 要注意皮肤硬化是系统性对称性，还是限局性非对称性;前者多为系统性病因，而后者多为局部因素。如系统性 硬皮病 为自身免疫性疾病，病变可波及皮肤及内脏全身;而下腿反复发作 丹毒 感染，则只引起下腿淋巴管堵塞而局部淋巴 水肿 。硬皮病又可分为肿胀性发硬，而无色素沉着、皮肤表面平滑而有一定弹性感，如淋巴水肿、血管淤积、代谢性部...
...往以肩胛带和四肢近端为主;上眼睑有 水肿 性紫红色斑和手背、指节背的Gottron征;血清肌酶，如CK、ALT 和AST以及24h尿肌酸排出量显著升高等。 3.系统性 硬皮病 系统性硬皮病与本病鉴别并不困难，后者无雷诺现象，内脏受累(尤其肺和胃肠道)少见，无 毛细血管扩张 ，无抗Scl-70抗体及抗着丝点抗体出现。另外无血中嗜酸粒细胞升高。组织病理表现不同。
...程度重，抗dsDNA、抗Sm抗体阳性，LE细胞阳性率高，罕见灌木丛型甲皱毛细血管异常，手面罕见肿胀和手指 硬化 可与MCTD鉴别。 (二) 硬皮病 本病 皮肤硬化 不仅局限于面、手部，臂、颈和躯干部亦可累及，ANA荧光核型除斑点外尚可见着丝点型，抗nRNP抗体阳性率低，且为低效价，对皮质类固醇的效应亦较差，可予鉴别。 (三) 皮肌炎 或 多发性肌炎 MCTD...
...程度重，抗dsdna、抗sm抗体阳性，le细胞阳性率高，罕见灌木丛型甲皱毛细血管异常，手面罕见肿胀和手指 硬化 可与mctd鉴别。 (二) 硬皮病 本病 皮肤硬化 不仅局限于面、手部，臂、颈和躯干部亦可累及，ana荧光核型除斑点外尚可见着丝点型，抗nrnp抗体阳性率低，且为低效价，对皮质类固醇的效应亦较差，可予鉴别。 (三) 皮肌炎 或 多发性肌炎 mctd...
...方剂 ▲ 返回目录 《刘甫白方》：麻乌四物合剂 【处方】 麻黄 10克， 乌梢蛇 15克， 生地 30克， 当归 15克， 赤芍 15克， 川芎 10克， 陈皮 10克， 甘草 6克。 【功能主治】 疏风祛湿 ， 清热 化瘀，软坚通滞。主 风湿 凝结，血热郁滞，阻于肌肤，壅塞腠理。（全身性硬皮病） 【用法用量】水煎服，每日1剂，日服2次。 【摘录】 刘甫白方
...是患有两种或两种以上 结缔组织病 间病情的重叠，亦称为重叠结缔组织病。 结缔组织病的重叠发生通常以传统的几个结缔组织病间最常见，如SLE、 硬皮病 、 皮肌炎 和 多发性肌炎 、 类风湿性关节炎 、 结节性多动脉炎 等。也有以其中的一种或二种与其他结缔组织病或 自身免疫性疾病 发生重叠。如 干燥综合征 、 白塞病 、 韦格纳肉芽肿 病、 桥本甲状腺炎 、 免...
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