进行性骨干发育不良 （progressive diaphyseal dysplasia）也称进行性骨干肥厚（progressive diaphyseal hyperostosis），又称骨干硬化（diaphyseal sclerosis）或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化，而且颅骨也有类似致密改变。恩格尔曼综合征（Engel...
继发性系统性淀粉样变 (secondary systemic amyloidosis)是指继发于某些病变如 慢性炎症 、慢性局部或系统性 细菌感染 、 恶性肿瘤 等的系统性 淀粉 样变。 继发性系统性淀粉样变的病因 (一)发病原因 引起 继发性系统性淀粉样变 病的原发 疾病 主要有3大类： 1. 慢性炎症 包括 类风湿性关节炎 、幼年型慢性关节炎、 强直性脊...
(一)发病原因 结节性硬化症属于常染色体显性遗传，但亦常见散发病例。基因定位于9q34或16p13.3，为肿瘤抑制基因，分别命名为TSC1和TSC2;基因产物分别为Hamartin(错构素)和tuberin( 马铃薯 球蛋白)，均调节细胞生长。 (二)发病机制 TSC1和TSC2各引起一半的 结节性硬化 症，但二者的遗传表现型则完全相同。TSC1基因定位于9...
澳地利专家最近发明了一种新型血液检测法，通过测定两种特殊的抗体含量而有助于对多发性硬化症(MS)进行早期诊断。 该病特征为脑和脊髓神经外层髓磷脂出现的间歇-复发性损伤，每次发作都会导致髓磷脂进一步硬化和结瘢，从而严重影响神经信号的传递。有关研究报告日前已发表在《新英格兰医学杂志》上。 通过磁共振成象(MRI)和脑脊液检查，Innsbruck大学的Thomas...
进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病，临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。 由于脂肪萎缩的范围不同，可分为局限性 脂肪营养不良 (Simons症或头胸部脂肪 营养不良 )和全身性脂肪营养不良...
... 初诊：1974年11月26日。皮肤萎缩板硬四年余。四年前觉面、手皮肤活动不便，逐渐变硬，以后逐年增剧。伴明显畏寒、纳呆。外院诊断：“弥漫性硬皮病”，经多种中西医治疗，症状未见好转。检查：面部、四肢、前胸皮肤板硬萎缩，紧贴于骨骼，呈淡褐色色素沉着，鼻耳缩小变尖，双手如鸡爪样。实验室检查：尿常规化验：蛋白(++)，红细胞(+)，血沉38毫米/小时。心电图异常：...
...肌 无力 ：自主运动减少，近端肌肉受累最重。 2、肌肉松弛：张力极低，反射减低或消失。 3、 肌肉萎缩 ：主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。 4、肌间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常，故呼气时胸部下陷呈现矛盾呼吸。 5、病程为进行性，晚期延髓支配的肌肉萎缩，以咽肌最为显著，伴有肌纤维 震颤 ，咽腭肌肉萎缩引起呼吸及 吞咽困难 ，易有吸收性 肺炎 。
动脉硬化症的病人，主要症状有神经衰弱症侯群，如头昏、头痛、疲乏、嗜睡、注意力不集中、四肢麻木、记忆力差等。还可以出现痴呆症候群，如性格改变、理解力低下、计算力减退、言语混乱、沉默寡言、反应迟钝，甚至生活不能自理、强哭强笑等。 脑动脉硬化是老年人常见疾病，只是发生迟早、程度轻重不同。如果有高血压病，又有糖尿病及一些不良的生活习惯，比如吸烟、酗酒、喜高脂肪饮食等...
肾动脉硬化 症，继发于 高血压 ，临床可分良性与恶性肾小动脉性肾 硬化 ，前者病程较长，一般病程20年，但在患病过程中仍有小部分病人转为恶性期，若不及时治疗，常于1-2年内死亡，后者病变发展迅速，肾功能急剧恶化，短期内进入肾功能 尿毒症 ，常伴有心、脑等多器官功能衰退，若未能及时治疗3个月内死亡率达50％以上，1年内为90％。只要及早耐心治疗，关键是使血压长...
应注意与 神经纤维瘤病 鉴别，后者也累及皮肤、神经系统和视网膜。
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