...但心脏受累患者预后差。 新近研究表明，大剂量静脉氧芬胂 自体干细胞移植治疗（见表5）更为有效，50%AL淀粉样变患者骨髓中单克隆浆细胞、血清和尿中M蛋白消失（血液学完全缓解），心脏、肾脏、肝脏、胃肠道和神经病变的临床表现显着改善。一般状况较好、且心肾功能正常的患者可选择该方案。中等剂量静脉氧芬胂 自体干细胞移植，可用于一般状况稍差和有心肾功能不全的患者，25...
16.2.1 发病情况 维生素D 缺乏病主要发生在受日光照射不足，并缺少食物维生素D来源的人群中，特别在婴幼儿、家庭妇女和老年人当中更为多见。近年来，随着维生素D 代谢 研究的进展，在临床发现 继发性 维生素D缺乏病也不少见。现在在一些经济发达的国家使用维生素D强化食品，虽然已使明显的营养性维生素D缺乏病有了大幅度的下降，但潜在维生素D缺乏（特别是在老年人中...
泪器 分为分泌系统和导流系统两大部份。分泌系统主要由 泪腺 和 副泪腺 组成；导流系统包括泪腺腺管、 泪点 和 泪小管 、 泪囊 和 鼻泪管 。在泪器 疾病 中，较常见的为导流系统的病变。 参看 泪器病
糖原贮积病 是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。 糖原贮积病Ⅰ型又称Von Geirk病、 葡萄 糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传，两性均可罹病。主要表现 低血糖 、 肝大 、酸中毒、 高脂血症 、 高尿酸血症 、高乳酸血症、 凝血功能障碍 、发育迟缓等临床症状。 糖原贮积病Ⅰ型的神经系统表现主要是肌 无力 导致的运动...
诊断 （1）组织病理学检查：淀粉样变的确诊依据，主要是组织切片经刚果红染色后在偏光显微镜下观察到，特征性的 苹果 绿双折光。绝大多数AA和AL患者的皮下脂肪组织有少许 淀粉样蛋白沉积 ，所以组织活检一般首先考虑进行腹部皮下脂肪活检。腹部皮下脂肪活检（细针抽吸或外科手术）简便易行且安全，AL或ATTR淀粉样变的阳性检出率达80%～90%，AA淀粉样变的阳性检出...
病证名。系指眼上胞下垂的病证。《 圣济总录 》卷一百一十：“眼睑垂缓者，以血气不足，肤腠天疏，风邪容于睑肤，其皮垂缓，下复睛轮。”详见上胞下垂条。
血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有 光感性皮肤损害 、 腹痛 及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病...
潜伏期2个月至数年不等。 1. 猪带绦虫病 由成虫引起，与 牛带绦虫病 大致相似。 2.猪囊尾蚴病 由于寄生的部位、数目及人体反应不同， 囊虫病 的临床表现复杂多样。 （1）脑囊尾蚴病：症状极为复杂多样，可全无症状，也可突然 猝死 。临床分型，观点仍不一致。 癫痫 是最突出的症状，重者可呈 癫痫持续状态 ，一般在排虫后或皮下囊包出现后半年出现，1/10可自行...
... 大量 增生 ， 骨质 受锓蚀致 骨质疏松 ，可出现“地中海贫血面容”（头颅大，额顶及枕部隆起， 鼻梁 塌陷，上颌及牙齿 前突 ，眼距宽， 眼睑 浮肿 ）。由于β链合成受抑制，过剩的游离α链形成α链包涵体，引起溶血性贫血，靠输血维持生命。 表4-1 点突变引起的地中海贫血 分子缺陷类型 1、生成无功能或稳定性降低的 ①无义突变 a116GAG---TAG,(...
肝性血卟啉病综合征（Porphyria Hepatica Syndrome）又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症（Acnte Intermittant Porphyria AIP）。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性 腹痛 、 呕吐 、 便秘 及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。