(一)治疗 无特效疗法,主要以对症治疗为主。 (二)预后 Ⅰ型预后较差,严重的脑变性,多数在2岁以前死亡。Ⅱ型预后较差,多在3~5岁夭折,常死于反复 抽风 及呼吸道感染。Ⅲ型预后较前者都好,可活到40~50岁。
Ⅰ型病人可并发腰椎改变,眼底黄斑部有 樱桃 红斑 点。还有 肝脾肿大 及多发性骨发育不良畸形,皮肤增厚。有时可出现 毛细血管扩张 。Ⅱ型常死于反复 抽风 及呼吸道感染。Ⅲ型部分患者可并发弥漫性血管角质瘤,全身 肌张力减低 。
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临床特点为深部 皮下结节 或斑块,质硬,棕褐色至红色,几乎均为多发,最大直径可达10cm以上。好发于四肢,其次为躯干,也可累及面部和颈部皮肤,有的可自发消退,有的病人皮下 结节 反复发生,确诊前病史可达数年至10余年,多数病人有全身症状如 发热 、 寒战 、 乏力 、 消瘦 和 肌痛 。肿瘤复发时,常局限于皮下组织,很少播散。 根据临床表现及病理检查确诊。
(一)治疗 按中高度 恶性淋巴瘤 治疗。 (二)预后 约50%的病人于诊断后3年内死亡,60%以上的病人死亡原因与噬血细胞综合征引起的感染和出血相关。
脂肪又称脂质,是富含能量的物质,是机体代谢过程的主要燃料来源。脂肪从食物中获得或在体内形成,大部分在肝内形成,并储存在脂肪细胞中备用。脂肪细胞又有御寒和保护身体防止损伤的功能。脂肪是细胞膜、神经细胞周围的髓鞘以及 胆汁 的重要组分。 血中有两种主要的脂质:胆固醇和甘油三酯。脂肪和某些蛋白结合形成脂蛋白在血循环中运转。主要的脂蛋白有乳糜微粒(CM),极低密度脂...
味甘酸,平,无毒。主养肺气,浓肠,补骨髓,疗五脏惊悸不足,心下烦,止 腹痛 下水,小肠 热溏便脓血,女子崩中漏下赤白沃,排 痈 疽疮 痔 ,久服安心。《药性论》云∶味甘辛。 涩大肠。一云∶治泻痢。得∶ 浓朴 并米饮止便脓。 燕屎 为使。恶∶马目毒公。畏∶ 黄芩 、 黄连 、 甘草 、 飞廉 。
味酸,平,无毒。主养肝胆气,明目,疗黄胆,泄痢,肠癖,女子带下百病及疽 痔 ,恶疮。补髓,益气。不饥延年。
味咸,平,无毒。主养肾气,强阴,主阴蚀疮,止肠 泄痢,疗口疮 咽痛 。久服益气不饥延年。日华子云∶ 五色石脂 并温,无毒。畏∶ 黄芩 、 大黄 。治泻痢,血崩,带下,吐血,衄血并涩精淋沥。安心,镇五脏,除烦,疗惊悸排脓,治疮 疖 , 痔 ,养脾气,壮筋骨,补虚损,久服悦色,纹理腻。缀唇者为上。出∶ 川、阳城或生洛。
味苦,平,无毒。主养脾气,安五脏,调中,大人小儿泄痢肠 下脓血,去白虫,黄胆,疽 痈 虫。久服轻身延年。 曾青 为之使。恶∶ 细辛 。畏∶ 黄连 、 甘草 、 蜚蠊 。出∶嵩高山,色如莺雏。采∶无时。
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