结缔组织生长因子（CTGF）是介导转化生长因子-β（TGF-β）下游事件的候选因子之一，但是其在TGF-β致纤维化特性方面的作用以及在肾小管间质纤维化中的作用尚未阐明。 日本京都大学医学研究院医学和临床科学部的Yokoi H及其同事应用单侧输尿管梗阻（UUO）大鼠模型分析TGF-β1、CTGF和纤维连接蛋白基因的表达。 科研人员进一步在体外培养的大鼠肾成纤维...
...影响 胃肠道 和 呼吸系统 ,通常具有慢性梗阻性肺部病变, 胰腺 外分泌 功能不足和汗液 电解质异常 升高的特征. 发病率 和 病因学 囊性纤维化 (CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人 婴儿 ,1/15300黑人婴儿,1/32000亚裔美国人；30%的患者是成人. CF是 常染色体隐性 遗传,白人中基因 携带者 占...
...影响 胃肠道 和 呼吸系统 ,通常具有慢性梗阻性肺部病变, 胰腺 外分泌 功能不足和汗液 电解质异常 升高的特征. 发病率 和 病因学 囊性纤维化 (CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人 婴儿 ,1/15300黑人婴儿,1/32000亚裔美国人；30%的患者是成人. CF是 常染色体隐性 遗传,白人中基因 携带者 占...
...影响 胃肠道 和 呼吸系统 ,通常具有慢性梗阻性肺部病变, 胰腺 外分泌 功能不足和汗液 电解质异常 升高的特征. 发病率 和 病因学 囊性纤维化 (CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人 婴儿 ,1/15300黑人婴儿,1/32000亚裔美国人；30%的患者是成人. CF是 常染色体隐性 遗传,白人中基因 携带者 占...
...、心血管疾病及其他全身系统疾病无明显关系，亦无明确证据表明IPCV与吸烟有关。 伴高血压 、 糖尿 病、心血管疾病的IPCV患者，其眼底的复发性出血可能有加剧的危险性。根据孤立性 脉络膜血管瘤 为先天性脉络膜血管发育异常性疾病，IPCV的发生也可能与先天性脉络膜血管发育异常有关。 （二）发病机制 IPCV的发病机制尚不清楚，也无大样本流行病学资料来显示IPC...
1.其它原因引起的窦前性阻塞 如先天性或复发性 肝纤维化 ，多发性在10岁以前的小儿多伴有 多囊肾 ，肝活检见门脉区大量纤维组织增生，呈条索状向小叶内伸展是主要依据。 2.窦后性阻塞引起的 门脉高压 症 如肝静脉阻塞，肝内肝静脉分支阻塞，患者有突然肝区疼痛，肝进行性 肝大 及顽固性 腹水 。 3.窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症长期服用硫唑嘌呤、6-MP...
...血吸虫 卵经肠壁中破裂的 小静脉 潜心入 血管 周围的肠壁组织中，尤其是 粘膜下层 。虫卵在肠壁内引起 白细胞 浸润 ，假性 结节 形成， 纤维 组织 增生 ，晚期 肠壁纤维化 增厚，粘膜 增殖 形成肉芽肿。 肠壁纤维化的原因 1. 盲肠 阿米巴 肉芽肿 由于病变长期不愈，产生大量 纤维 组织， 肠系膜 及肠壁炎性 浸润 和 水肿 ，而形成肉芽肿样肿块，并使...
骨髓纤维化 （Myelofibrosis，MF）简称髓纤。是一种由于 骨髓 造血组织中胶 原 增生 ，其 纤维 组织严重地影响造血功能所引起的一种 骨髓增生 性 疾病 ， 原发性 髓纤又称“ 骨髓硬化 症”、“原因不明的髓样 化生 ”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和 淋巴结 内的髓外造血，典型的 临床表现 为幼粒． 幼红细胞...
膀胱纤维化 是指 膀胱 组织内 纤维结缔组织 增多， 实质细胞 减少，持续进展可致器官结构破坏和功能减退，乃至 衰竭 ，严重威胁人类健康和生命。 膀胱纤维化的原因 由于 炎症 导致器官 实质细胞 发生 坏死 ，组织内细胞外 基质 异常增多和过度沉积的 病理 过程。 膀胱纤维化的诊断 临床表现 有 下腹痛 ， 夜尿 ， 尿频 。 膀胱纤维化的鉴别诊断 膀胱颈 ...
特发性胃肠道嗜酸性能超群细胞浸润综合征（Idiopathic Eosinophilic Infiltration Syndrome）是一种原发于胃肠道的嗜酸性细胞良性浸润性疾病。其特点是在进食某种食物后出现 胃肠道症状 、体征、嗜酸粒细胞增多以及其他异常实验室改变，皮质激素对本病治疗具有良好效果。
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