急性淋巴细胞(淋巴母细胞) 白血病 是一种危及生命的疾病，其正常情况下能发育为淋巴细胞的细胞发生恶变，并迅速取代骨髓中的正常细胞。 急性淋巴细胞白血病 是儿童最常见的恶性肿瘤，占15岁以下儿童全部肿瘤的25％。多累及3～5岁儿童，亦累及青少年，较少累及成年人。 正常可发育为淋巴细胞的早期未成熟细胞发生恶变。这些白血病细胞在骨髓中 积聚 ，破坏并取代正常造血细...
淋巴细胞在中枢淋巴器官发育成熟后，经血流定居在外周淋巴器官，并在全身和器官、组织以及炎症部位发挥多种生物学功能。淋巴细胞归巢（homing)是淋巴细胞迁移的一种特殊形式，包括：（1）淋巴干细胞向中枢淋巴器官的归巢（2）淋巴细胞向外周淋巴器官的归巢；（3）淋巴细胞再循环，即外周淋巴器官的淋巴细胞通过毛细血管后静脉进入淋巴循环，以利于免疫细胞接触外来抗原，然后再...
（一）发病原因 嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型（human T-lymphotropic virus type Ⅰ）是一种 人类 反转录病毒，引起 成人T细胞白血病 和HTLV-Ⅰ相关性脊髓病两种全身病。近年证明嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型可引起内因性 葡萄膜炎 ，称嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性 葡萄 膜炎（HTLV-Ⅰ associtted uveitis，HAU）。 ...
... 、肠道淋巴管引流不畅、小肠淋巴管扩张症等。缩窄性 心包炎 和 充血 性 心力衰竭 的低蛋白血症，主要是因为中央静脉压的增高，阻碍了胸导管内淋巴的回流，从而引起肠道蛋白的丢失，小肠淋巴管扩张症，可能是一种先天性缺陷，扩张的 淋巴管破裂 后，可使血浆蛋白质和淋巴细胞从肠道丢失。 三、毛细血管通透性增加的疾病：如伴有 毛细血管扩张 的 结肠息肉 病、过敏性胃肠病...
...见的感染部位有呼吸系统、皮肤 疖肿 、肠道炎症，肛周炎等， 可发生 鹅口疮 、肛周真菌症、 真菌性肠炎 和深部 真菌感染 等。 3. 白血病细胞浸润 可并发骨髓衰竭和全身组织器官被浸润，并发 绿色瘤 ，肝脾、 淋巴结肿大 ； 上腔静脉综合征 ； 关节肿痛 ，使行动受碍；中枢神经系统浸润时可并发 中枢神经系统白血病 ，可表现为颅内压增高，有头痛、呕吐、 视盘水...
一、血象：白细胞多数在10－50×109／L，少部分＜5×109／L或＞100×109／L。 二、骨髓象：骨髓穿刺检查是诊断急性的重要方法。 三、细胞化学： 白血病 的原始细胞有时形态学难以区分，可借助细胞化学作出鉴别. 四、生化检查： （一）溶菌酶：测定溶菌酶有利于鉴别白血病类型。 （二）尿酸。 （三）电解质及酸硷平衡。 五、染色体检查：对 急性白血病 进...
本病为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、 脾肿大 ，中枢神经系统退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷(phosphocholine)在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。 正常肝脏中此酶的活...
...常为 疲乏 无力 ， 活动后气促 ，随后可出现 消瘦 、 低热 、 盗汗 ， 食欲减退 、、晚期可有出血。 2.约１０％病人合并 自身免疫性溶血性贫血 ，是 贫血 加重的原因之一，此时常有 黄疸 。 3.可有皮肤损害，表现为紫红色或棕红色 结节 、 红皮 病、、 瘙痒 或带状皰疹等。 4.感染，尤其是呼吸道。 5.全身 淋巴结肿大 是主要体征，肝脾轻度肿大。
诊断 根据临床表现特点和实验室检查的特点确诊。 鉴别 与其他自身免疫性疾病相鉴别，如免疫性 血小板减少症 、 中性粒细胞减少症 、 溶血性贫血 等。
1. Behcet病 嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性 葡萄膜炎 和Behcet病都可表现为弥漫性 视网膜血管炎 ，但前者所致的视网膜 血管炎 较轻，很少伴有 视网膜出血 和渗出，不会有前房积脓。而后者有全身改变如口腔和生殖器 溃疡 、皮肤改变等。 2. 弓形虫病 嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性 葡萄 膜炎不会引起视网膜坏死，以此可以与引起视网膜坏死的弓形虫病等鉴...
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