糖原贮积病Ⅱ型 即心脏糖原累积综合征,又称Pompe病、Pompe综合征、播散性糖原累积性心脏肥大、先天性心脏横纹肌瘤、全身性糖原累积症神经肌肉型、糖原心综合征等,是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。主要是由于缺乏酸性 麦芽 糖酶,因而在全身各组织中均出现大量糖原堆积,其主要症状为 心力衰竭 和肌肉 无力 ,幼年时期即可死于心力衰竭。
病 ,① 疾病 ,病证。《 灵枢 .四时气》:“夫四时气,各不同形,百病之起,皆有所生。”又:“持 气口 人迎 ,以视其脉,坚且盛且滑者病日进。” ②患病,生病。《 素问 .四气调神大论》:“不治已病, 治未病 。”《灵枢.五邪》:“邪在脾胃,则病 肌肉痛 。”《灵枢. 寒热 病》:“ 角孙 ……方病之时,其脉盛。” ③侵害,使生病。《灵枢.论勇》:“四时风...
糖原贮积病 Ⅵ(GSD-Ⅵ)系因肝磷酸化酶缺陷所造成,较罕见。患儿多在幼儿期即呈现 肝大 和生长迟缓,无心脏和骨骼肌受累症状;低糖血症、 高脂血症 和酮体增高程度均较轻。随着年龄增长,肝大和生长滞后情况也逐渐好转,且常在青春发育期消失。多数患儿无须治疗,为防止发生 低血糖 ,可采取多次少量方式进餐,或给予高碳水化合物膳食。
本病是常染色体显性遗传性疾病,预防方法参照遗传性疾病的预防方法。疑及本症者应注意避免应用某些药物,如巴比妥类、磺胺类、氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮,皆可防止本病的发作。
主要措施: 1.治疗原发病,以消除或缩短病人的高危期。 2.防止或减少 乙肝 病人与曲霉孢子接触。 3.预防性用药。
【预防】 风湿热 的预防可分为初次发作和复发的预防两种。a组溶血性链球菌初次感染后,风湿热的发病率约1‰,而早期发现链球菌比较困难,故预 防风 湿热初次发作不易办到,只有对确诊为链球菌感染的患者进行早期青霉素治疗。风湿热患者在发生链球菌感染后易致复发,风湿热第一次发作后头3年内的复发率大约为75%,每次复发加重心脏损害,故防止链球菌感染对预 防风 湿热复发十...
本病的致病光谱为400~410nm或更高,一般防晒霜不能有效预防其光损伤。复发作者可呈 湿疹 样或苔藓样变,消退后留有“虫蚀状”浅萎缩瘢痕,伴色素沉着或减退。
1.病因未明,因此尚须探讨有效预防措施,但治疗上目前肾上腺皮质激素仍为首选药物,在不影响治疗的同时减少剂量可以大大减少机会性感染的发生。 2. 糖尿病 患者可能用激素而加重,应慎用。
患者应避免暴露于日光下(因普通布料不能阻止波长为400nm左右的光照射),可穿戴特殊材料如含氧化锌或氧化钛材料缝制的衣服、手套和宽边帽。预防性应用一些含醌(如 指甲 花素)和二羟丙酮类的化妆品,把皮肤涂成棕褐色可能有效。
MM属恶性肿瘤,当骨髓 瘤细胞浸润 并引起肾脏病变时,病情常为不可逆转性,预防的目的是延缓病情发展,延长病人生存期。主要措施为积极抗感染治疗,加强原发病及对症治疗,对有 急性肾功能衰竭 者,除积极化疗和透析外,应同时进行血浆置换疗法。
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