...为至少符合以下四项中的任何两项方可诊断为MDS: ①持续性不能解释的血细胞减少( 中性粒细胞减少 、 血小板减少 或贫血); ②至少二系有 发育异常 的形态学特征; ③ 造血细胞 存在获得性 克隆 性 细胞遗传学 异常; ④原始细胞增高(≥5%)。 小儿骨髓增生异常综合征的诊断 小儿骨髓增生异常综合征的检查化验 1. 血液 检查 血象：90%以上有 贫血 ，...
(一)发病原因 先天性眼外肌发育不全的真正病因尚不清楚。 (二)发病机制 从胚胎发育角度来看，眼外肌是由各中胚层中心发育而成，在第5周胚胎12～13mm长度时期，中胚层凝缩成为一个很薄的圆锥体，这种中胚层圆锥体的形成，即是眼外肌发展的开始。当第6周胚胎13～18mm长度时期，肌肉圆锥境界明显，当第6周末已经成为个别的肌肉组织，眼外肌的分化开始于眼眶后部的锥尖...
...也可呈非肾小球性。部分小儿血清IgA升高。确诊有赖于肾活检 免疫荧光检查 (详见IgA肾病节)。 2.良性家族性血尿 有家族史，以良性过程的单纯性血尿为临床特点， 病理学 电 镜检 查可见肾小球 基膜 菲薄(详见良性家族性血尿病节)，亦称薄 基底膜 病。 3.Alport 综合征 早期可仅见单纯性血尿，但根据家族史、 神经 性高频 耳聋 、进行性 肾功能 减...
颅面骨畸形综合征（Hallermann-Streiff syndrome）又称H-S综合征、下颌、眼、面部、颅骨发育不全综合征、下颌、眼、面部、颅骨发育不全、毛发稀少综合征（dyscephalia oculomandibularis-hypotrichosis syndrome）、头面下颌与眼畸形综合征、先天性 白内障 鸟脸畸形综合征、先天性白内障和稀毛症综...
...，因其 死亡率 高、 传染性 强， 抗生素 疗法 治疗无效，而受到医学界的密切关注。WHO于2003年3月15日将其命名公布为 严重急性呼吸综合征 (severe acute respiratory syndrome，SARS)， 2003年5月中华医学会 儿科学 分会 呼吸 学组召开儿童SARS专题研讨会，认为，为了国内外交流方便，将其命名为SARS。小儿...
眼-耳-脊椎综合征（oculoauriculovertebral dysplasia syndrome）又称耳-脊椎综合征（auriculovertebral syndrome）、眼-耳-脊椎发育不良综合征（oculoauriculovertebral dysplasia syndrome）、下颌面骨发育不全-眼球上 皮样囊肿 综合征（mandibulofa...
...名为“成人型 呼吸窘迫 征群”。 本征亦发生于儿童，故欧美学者协同讨论达成共识，以急性(acute)代替成人(adult)，称为急性呼吸窘迫综合征，缩写仍是ARDS。 小儿急性呼吸窘迫综合征的病因 (一)发病原因 引起 ARDS 的原发病或基础病很多，其发生常与一种或多种增高危因素有关。 儿科 最常见的因素是婴幼儿 肺炎 、 败血症 、 心肺复苏 后、 感染...
1.有丝虫感染或 丹毒 反复发作史，或有腋窝、腹股沟部接受淋巴结清扫术和放射治疗史。 2.早期患肢肿胀，抬高后可减轻。晚期患肢肿大明显，表面角化粗糙，呈橡皮样肿。少数可有皮肤裂开、 溃疡 或出现 疣 状赘生物。 3.丝虫感染者周围血液检查可发现微丝蚴。淋巴管造影可确定淋巴管发育或受阻情况。
...干缺如表现为 肺动脉闭锁 或肺动脉段呈残存纤维索条状，而左右肺动脉位于正常位置，并与主动脉相连通。右或左肺动脉近端缺如表现为血管腔闭锁，肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支，伴同侧肺发育不全。左肺动脉异常起源于右侧常形成吊索状围绕气管或右主支气管引起压塞和阻塞。肺动脉缩窄呈单个或多个性，狭窄程度不一，常伴有狭窄远端血管扩张，及其他心 血管畸形 。
...上叶支气管，而下叶支气管则较少见。狭窄或阻塞远端的支气管可能仍保持通畅，但有多量黏液潴留管腔中，并形成黏液栓，管壁结构正常或变薄，但无 软骨发育异常 ，相应肺段呈不张或气肿，取决于狭窄或阻塞的程度。 气管软化症表现为气管软骨局部缺如，由于呼吸道 气管阻塞 和反复呼吸道感染，故同时有支气管炎表现。局灶性或弥漫性气管软骨环发育不全则表现为管壁呈软骨性变形，管腔呈...
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