小儿肾病综合征是由多种原因引起肾小球毛细血管通透性增强导致大量蛋白尿的临床症候群，主要表现是大量蛋白尿，继而低蛋白血症，高脂血症和不同程度的水肿，其水肿为双下肢可凹性水肿，若检查尿可尿蛋白+++至++++，血>0.1克/公斤，血浆白蛋白<30克/升，血胆固醇>5.7mmol/L。 患儿起病前常有上呼吸道感染史，轻度水肿仅表现在早晨起床，眼睑水肿，重者全身，可...
...育不完全）。少见的异常包括胃肠道、心脏和中枢神经系统等部位的缺陷。只有血象和骨髓象异常的而无先天畸形的患者称为Estren-Dameshek综合征，这些患者仅代表FA范畴中的一部分。 3.肿瘤易感性 FA患者发生 白血病 和肿瘤的报道多于200例，总的发生率大于15%。 急性白血病 占100例以上，占FA患者的10%，主要是急性髓系白血病。发生MDS的危险是...
...全或 充血 病征；食管受压可引起 吞咽困难 和咽部疼痛。胸导管受压，可引起乳糜性 胸水 或 腹水 ，若畸胎类瘤穿入支气管时则咳出毛发或 皮脂 样物。胸腺肿块有时发生 重症肌无力 症状。小儿出现深部腱反射增强与腿部 无力 ，若同时胸片有纵隔包块，则提示该肿物已伸展至脊髓管。如已有Horner综合征时，说明已有交感神经受累。 胸腺囊肿 有时在锁骨上摸到囊状包块。
...变 可明确诊断和发现家族成员 疾病 携带者 。 根据临床需要选择胸片、 B超 等检查，可发现 纵隔 淋巴结肿大、 肝脾肿大 和 肿瘤 等。 小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的鉴别诊断 与其他 自身免疫性疾病 相鉴别，如 免疫性 血小板减少症、 中性粒细胞减少症 、 溶血性贫血 等。 小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的并发症 淋巴细胞 增生可至 脾功能亢进 ，...
热带巨脾综合征（tropical splenomegaly syndrome）又称热带巨脾病或特发性热带脾肿大。主要表现为慢性巨脾，并伴有 肝大 、白细胞及 血小板减少 、血清中IgM及 疟疾 抗体明显升高。
...主动脉扩张，慢性 主动脉夹层 瘤形成，心脏瓣膜呈 黏液性水肿 性改变，瓣膜呈气球形，腱索增粗， 心脏肥大 和二尖瓣 钙化 以及皮纹异常等。本综合征的病理改变以心血管系统最显著，并具有代表性。显微镜下可见有主动脉中层弹力组织稀疏和碎裂，伴平滑肌呈不规则的螺纹状改变，胶原量增加，并可见有异染性物质呈囊状空泡散在分布于中层。主动脉夹层瘤形成者，显示为囊状中层坏死和...
...农组织和WHO食品添加剂专家联合会第19次会议宣布“味精无害”。可取消过去关于成人食用味精要限制的规定，确定它是一种可靠的食品添加剂，除1周岁内婴儿外，其他年龄组儿童都可食用。这个结论是在广泛研究的基础上做出的。经调查发现“中国餐馆综合征”并非因中国菜肴多加味精的缘故，而是蜡样芽孢杆菌污染饭菜所致。烹调温度条件下味精的性能是稳定的，用不着担心变质有毒的问题。
神经皮肤综合征（neurocutaneous syndrome）是一组起源于外胚层的组织和器官的发育异常，特别是皮肤、神经和眼睛的异常，有时也累及中胚层和内胚层。受累的器官系统不同，临床表现也呈多种多样，目前该综合征可分40余种，本书将常见的16种列表简介，对其中的色素失禁症（Block-Sutuberger syndrome）、 共济失调 毛细血管扩张症 ...
...患儿因视网膜动脉闭塞而造成视力下降，1例狼疮患者出现锁骨下静脉和腋 静脉栓塞 而致 上肢水肿 和疼痛。 2. 血小板减少 血小板减少是抗磷脂综合征表现之一。有人报道 特发性血小板减少性紫癜 的患者中30%抗磷脂抗体阳性，约有50% 系统性红斑狼疮 患者在整个疾病过程中，可能发生血小板减少。可能是抗磷脂抗体与血小板膜磷脂结合，激活血小板，使其凝集加速，从而导致...
颅面骨畸形综合征（Hallermann-Streiff syndrome）又称H-S综合征、下颌、眼、面部、颅骨发育不全综合征、下颌、眼、面部、颅骨发育不全、毛发稀少综合征（dyscephalia oculomandibularis-hypotrichosis syndrome）、头面下颌与眼畸形综合征、先天性 白内障 鸟脸畸形综合征、先天性白内障和稀毛症综...
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