西医治疗 1.饮食治疗 应尽早开始，终身坚持。若在严重神经系统症候出现前（生后1周以内）开始，可望达到正常发育。食物中支链氨基酸的摄入量必须限制，以使血中支链氨基酸浓度能维持在正常范围内为准。由于高亮氨酸血症对神经系统的损伤最大，且自然食物中的3种支链氨基酸含量以亮氨酸为最高，因此，一般推荐每天摄入含亮氨酸300～600mg的蛋白质，通常仅给予推荐量的1/2...
西医治疗 可用肾上腺皮质激素口服，剂量为1mg/（kg·d），待病情得到控制，可逐渐减量维持。须联合应用环磷酰胺。严重病例，需用甲泼尼龙冲击后，改为泼尼松1mg/（kg·d）口服，4周后再改为隔天服。口服泼尼松的同时加用环磷酰胺剂量为2mg/（kg·d）。如此治疗，待缓解1年后如无复发，可逐渐将环磷酰胺减量，如每2个月减25mg。环磷酰胺的疗程为28个月。由...
（一）治疗 1.内科保守疗法 关键是早期控制 糖尿病 ，对防止肾病变进展有助。 （1）降压药物的应用：β-阻滞药、钙拮抗药、转化酶抑制药（如卡托普利等）均可选用。有报道噻嗪类 利尿 剂对本病治疗有不良作用。 （2）对症及支持疗法：包括供给足够的热卡、必需氨基酸的应用等。 （3）胰岛素：由于需要量减少，主要是由于肾功能恶化，排出量及灭活量均减少，故用量适当减少...
西医治疗 内科治疗主要是控制心衰和纠正缺氧和酸中毒。外科治疗，在治疗以前必须考虑以下几点：双心室修补是否可能？心室发育是否正常？是否仅可进行Fantan一类的手术？如果有可能进行双心室修补，是否存在 肺动脉狭窄 ？是否需要人工带瓣管道？在小婴儿，由于生长发育较快，一般须避免使用人工带瓣管道。此时宁可采用需以后关闭的分流手术而不采用以后必须更换的人工带瓣管道。...
...上腺皮质作用，开始2～6g/d，疗效不显着可加大用量8～10g/d，用4～6周，直到临床症状缓解，或达到最大耐受量，再逐渐减量至无明显副作用的最大维持用量。副作用有 头痛 、 恶心 、 眩晕 、 嗜睡 等。 双侧肾上腺皮质增生 其原发病变在垂体。若无明显肿瘤，一般采用肾上腺次全切除术，即切除一侧肾上腺和另一侧肾上腺的95%为宜，切除肿瘤后加用垂体照射治疗。但...
...重度受限。 （7）新生儿期并发呼吸窘迫综合征时可应用临时起搏器。 （8）急性 心肌炎 或心内手术后，发生严重完全性房室传导阻滞，采用临时起搏治疗。如2周后仍未恢复，则需要安置永久起搏器。 5.先天性完全性房室传导阻滞 胎儿发生宫内 窒息 或 胎儿水肿 ，应紧急剖宫产，并做好安置起搏器及抢救心力衰竭的准备工作，出生后立即治疗。胎龄过低者，试用宫内起搏治疗，未获...
西医治疗 （一）一般治疗 风湿热 活动期必须卧床休息。若明显心脏受损表现，在病情好转后，控制活动量直到症状消失，血沉正常。若有 心脏扩大 、 心包炎 、持续性 心动过速 和明显 心电图异常 者，在症状消失，血沉正常后仍需卧床休息3～4周。恢复期亦应适当控制活动量3～6个月。病程中宜进食易消化和富有营养的饮食。 （二）抗风湿治疗 常用的药物有 水杨 酸制剂和糖...
西医治疗 （一）护理 病室应保持空气流通，室温维持在20℃左右，湿度以60%为宜。给予足量的维生素和蛋白质，经常饮水及少量多次进食。保持呼吸道通畅，及时清除上呼吸道分泌物，经常变换体位，减少 肺淤血 ，以利炎症吸收及痰液的排出。为避免交叉感染，轻症 肺炎 可在家中或门诊治疗，对住院患儿应尽可能将急性期与恢复期的患儿分开，细菌性感染与病毒性感染分开。 （二）氧...
西医治疗 主要是手术切除。 肺隔离症 一般应考虑手术切除，尤其在病变区炎症难以控制、或反复发作、长期迁延不愈时，应及时采取手术治疗。对叶内型隔离肺做肺叶切除。叶外型隔离肺可被切除而保全其余肺叶。主要技术问题在于供应隔离肺的异常动脉很脆弱，且常隐藏于粘连囊中，易引起出血，故进行手术时应特别小心细致，术后效果良好。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或...
...胱氨酸作用生成可溶性半胱氨酸-青霉胺二硫化合物从尿中排出，故能防止结石形成。用法：1～2g/d，分3～4次服。 本药 常有副作用如皮疹、 发热 、关节痛、 骨髓抑制 、类狼疮反应、 肾损害 （ 肾病综合征 ）等。因此，本药只用于上述一般治疗不能控制及严重胱氨酸结石的病例。 （2）较新的药物：如N-乙酰-D-青霉胺（N-acetyl-D-penicillami...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。