多发性 神经纤维瘤 型2（NF2）是一种听力神经上以良性肿瘤发展为特征的罕见遗传障碍疾病。此疾病还以恶性中枢神经系统肿瘤的发展为特征。 NF2基因已复制于染色体22上，所以也称为“抑制肿瘤基因“，象其它肿瘤抑制基因一样（例如P53和Rb）。NF2的正常功能是对细胞生长和分裂起制动闸作用，确信细胞不会无控制地分裂，就如它们肿瘤中控制细胞分裂一样。NF2突变削弱...
多发性肾小管功能障碍综合征即FanconiⅡ综合征又称de Toni-Debre-Fanconi综合征、 肾性糖尿 性侏儒合并 低血磷 性佝偻病、骨质软化-肾性 糖尿 -氨基酸尿-高磷尿综合征、佝偻病性肾病性骨软化性甘氨酸磷酸盐尿性糖尿病综合征、骨-肾病综合征、家族性少年型肾病综合征、Lignac综合征、Lignac-Fanconi综合征、Fanconi-T...
诊断 本综合征的主症是甲状腺髓样癌及 嗜铬细胞瘤 ，对于临床上首先出现的任何病征，都应按MEN的可能存在进行检查。 鉴别 本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别，Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺学肿瘤为主；Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及（或）肾上腺嗜铬细胞为主；而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、 甲状旁腺功能亢进 三者并存为特点。
1、 ⅡA型多发性内分泌瘤综合征：包括罕见的 甲状腺癌 （髓样癌）、 嗜铬细胞瘤 （大多为一种良性的肾上腺肿瘤）。 2、ⅡB型多发性内分泌瘤综合征：是由甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和神经瘤（神经增生）组成。一些患者无家族史。
多发性骨髓瘤 是一种浆细胞的恶性肿瘤，单克隆的异常浆细胞增殖，在骨髓中形成肿瘤并产生大量异常抗体堆积于血液或尿液中。 在美国，多发性骨髓瘤约占所有恶性肿瘤的1％；每年约有12500例新发病人。这种不常见的恶性肿瘤，男女累及比例相当并常见于40岁以上人群。病因尚不清楚。 浆细胞瘤 最常累及骨盆、脊柱、肋骨和颅骨。偶尔，累及其他部位，特别是肺部和生殖器官。 异常...
出现甲状腺髓样癌、 嗜铬细胞瘤 、 甲状旁腺功能亢进 为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA，仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。 Miller等报告12例嗜铬细胞瘤，手术后有2例血清钙及免疫反应性甲状旁腺激素...
概述： 颅脑损伤后颅内同时形成两个以上不同部位或类型的血肿时，谓之多发性血肿。此类血肿常伴发于严重 脑挫裂伤 病人，发生率约占颅内血肿的14.4％～21.4％。其中，居不同部位者占60％左右；位于同一部位但不是同一类型的血肿，约占40％。 鉴别： 与单发性血肿相鉴别，本病受伤方式复杂;头皮多处受伤或多处颅骨;对冲性脑损伤存在;手术清除一次测血肿后，颅内压未见...
...的原因.胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全.咽,食管上端横纹肌受累引起吞咽困难和反流.食管下段和小肠蠕动减弱与扩张,同进行性系统性 硬化 症所见难以区别.手,足,面部等肌肉一般不受累.肢体挛缩可发生在疾病后期的慢性阶段. 皮疹一般发生于 皮肌炎 ,多为微暗的 红斑 ,伴淡紫色的 眶周水肿 为本病的特征性皮肤改变.皮损稍稍高出皮肤,表面光滑或有 鳞屑 ...
诊断 1.有 多发性肌炎 和 皮肌炎 病变的依据。 2.精神症状的出现与多发性肌炎和皮肌炎的进展有时间上的联系。一般原发病在先，精神症状发生在其后，但有些原发病的早期难以发现，比较隐蔽，或未能引起注意，而造成了精神症状出现在先的假象。 3.精神症状常随多发性肌炎和皮肌炎的缓解而改善，或因其加剧而恶化。 4.精神症状不能归因于其他精神疾病。 鉴别 应与其他结缔...
（一）发病原因 本病病因尚未完全澄清。目前较为公认的观点认为本病是由于病毒感染所诱发的自身免疫性疾病。患者的自身反应T细胞被一种白质抗原致敏。这种自身反应T细胞进入中枢神经系统后，和非特异性T细胞和巨噬细胞一起导致髓鞘的破坏。遗传因素及环境因素在本病的发病中也起着某些作用。 （二）发病机制 典型表现是中枢神经系统内存在着多灶的 脱髓 鞘斑。主要见于视神经内、
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