...为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4～10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而，对大量 流产 或 早产儿 胆道系统的解剖却并未发现过 胆道闭锁 ，相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。部分病儿出生时有正常黄色大便，数周后才出现灰白色大便及 黄疸 ，也提示这些病儿 胆道梗阻 出生后才发生。 此外，病理检查发现肝脏组织呈炎症性变化，肝门及胆管周围有炎症细胞...
西医治疗 手术为 胆道闭锁 的惟一治疗方法。按Kasai提出的胆道闭锁类型，可分为“可吻合”或“可治型”，此类型有相对正常或扩张的肝外胆道，通过胆肠吻合术即可恢复 胆汁 引流，效果良好。另一种类型为“不可吻合”或“不可治型”，对此类型胆道闭锁的治疗有两种方式：肝门肠吻合（Kasai手术）或肝移植。自从1959年日本Kasai对首例胆道闭锁行肝门空肠吻合术以来...
西医治疗 必须明确先天性食管闭锁是危及生命的严重畸形，应早期手术治疗。1670年，Durston首次描述了先天性 食管闭锁 ，当时人们只注意食管发育异常的胚胎学和病理学，直至1869年Holmes才开始试验性治疗。由认识到首次矫治成功经历了约250年，即1939年美国Ladd和Leven分别发表了2例经前胸皮管成型术重建食管的分期治疗的成功报告。嗣后Haig...
...rieg(1937)曾收集十二指肠先天性隔膜病例21例，对其中的18例作了隔膜孔的有无、大小与发病时间的关系的统计，说明隔膜的孔愈大，出现的症状愈迟(表1)。有的在儿童期或成人期始出现症状。在解剖上虽是不完全性闭塞，但在功能方面，实际上相当于闭锁;有时隔膜为完全性，在解剖上也是闭锁，某些病例隔膜可以脱垂到第3段内。 3.病理改变 闭锁型者造成完全性梗阻，梗阻...
...1.先天性发育异常 本病以往多认为是一种先天性胆管发育异常，但近年来经病理及临床研究认为这一学说并非完全可靠。临床上常见的先天畸形，如 肛门闭锁 、 肠闭锁 、 食管闭锁 等，常伴发其他畸形，而胆道闭锁则少有伴发畸形；在胎儿尸解中，亦从未发现胆道闭锁畸形。本病的临床症状有时在生后数周后才开始出现，或在 生理性黄疸 消退后再现 黄疸 。有人在做胆道闭锁手术时，...
诊断 胆道闭锁 主要症状是持续 黄疸 ，灰白色粪便，黄疸尿，腹部隆起，肝 脾大 ，血清 胆红素升高 ，总胆红素、直接胆红素显着升高，碱性磷酸酶升高，ALT轻度升高，尿胆红质阳性，粪胆素阴性，据此可做出诊断。B型超声波腹部检查、肝脏核素动态检查及十二指肠液胆红素检查，可判断胆道闭锁的病理类型，显示胆道形态与功能，并与 肝炎 鉴别。 鉴别 主要与以下疾病相鉴别：...
...融合，将食管再行贯通成空心管。若胚胎在前8周内发育不正常，分隔、空化不全可引起不同类型的畸形。有人认为与血管异常有关，前肠血流供应减少，可致闭锁。高龄产妇、低体重儿易于发生，1/3为 早产儿 。 （二）发病机制 食管闭锁 常与 食管气管瘘 同时存在，约占90%，极少数病例无瘘管，可分为5个类型。 1.Ⅰ型 食管上下两段不连接，各成盲端，两段间的距离长短不等，...
预后 结肠闭锁 与狭窄如能早期诊断和手术，预后较好。Randall（1982）19例结 肠闭锁 确诊时间为8～72h，死亡2例，病死率为10.5%。有些病例就诊时间过晚，有诊断延误或手术方法错误，术后死亡率仍达30%。
...舒郁安神之药，随证治之为当。 澄曰∶此等人所患 痈 疽、瘰 、失营、乳痞、阴 等证，生于厥阴、少阳部位者居多，皆缘 抑郁 不舒，所求不遂，群火沸腾，真阴销烁，施治之法，专主养血舒郁宁神，兼用托里排脓之品，庶可保无变证。更有愆期处女，郁结于中而成疮疡者，又当劝其父兄，早为完配，俾天地和而雨泽降，夫妇和而家道成，毕姻之后，未溃者每多消散，久不敛者，亦易于收功矣。
...二)预后 有资料显示，手术死亡率约为30%。由 于术 前准备及静脉营养，死亡率已下降至5%～10%。在新生儿期，如果Down综合征确诊后，与患者家属商量，决定是否手术。随访结果发现，十二指肠闭锁的病人术后有良好的生活质量，仅有轻微或根本无症状。但是，有研究资料表明，仍可有巨十二指肠、胆汁反流式胃炎的存在。尽管有这些发现，病人通常是无症状的，亦毋须进一步治疗。
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