...关性，因此目前只能根据临床表现和实验室检查进行临床分型。国际上较通用的临床分型方法见表1。 普通型(或轻型)HE最常见，尤其在非洲人群，为显性遗传。杂合子携带者全无症状，无 贫血 ，无 脾大 ，检查可见网织红细胞稍增高，但很少大于3%。外周血片椭圆形 红细胞增多 ，常超过40%。分子病变大多为膜收缩蛋白缺陷，其次为4.1蛋白缺陷，极少数为血型糖蛋白C缺乏。1...
...道溢脓，常和 乳突炎 、中耳炎并存。 2.严重者因 肝硬化 伴发 腹水 及 水肿 ，甚至肝功衰竭。脾明显肿大者，可产生 脾功能亢进 所致的血细胞减少。 3.合并颅骨破坏及突眼者各占9.1%，与国外报道结果相似。 尿崩症 患者可伴发育障碍，和垂体生长激素缺乏有关。晚期可合并其他CNS受损征象，小脑病变是LCH在CNS的第2好发部位，可引起 共济失调 等表现。部...
血小板增多症 (primary throbocythemia)是 骨髓增生 性 疾病 ，其特征为 出血倾向 及 血栓形成 ，外周血 血小板 持续明显增多，功能也不正常， 骨髓 巨核细胞过度 增殖 。由于本病常有 反复出血 ，故也名为 出血 性血小板增多症， 发病率 不高，多见40岁以上者。血小板增多症可分为 原发性 及 继发性 两类。原发性或 特发性血小板增...
血小板增多症 (primary throbocythemia)是 骨髓增生 性 疾病 ，其特征为 出血倾向 及 血栓形成 ，外周血 血小板 持续明显增多，功能也不正常， 骨髓 巨核细胞过度 增殖 。由于本病常有 反复出血 ，故也名为 出血 性血小板增多症， 发病率 不高，多见40岁以上者。血小板增多症可分为 原发性 及 继发性 两类。原发性或 特发性血小板增...
... 流行性腮腺炎 、 传染性单核细胞增多症 、 传染性淋巴细胞增多症 、 病毒性肝炎 、 流行性出血热 ，以及 柯萨奇病毒 、 腺病毒 、 巨细胞病毒 等感染，也可见于 百日咳杆菌 、 结核分枝杆菌 、 布鲁菌 、 梅毒螺旋体 、 弓形虫 等的感染。 （2）肿瘤性疾病：急性和慢性 淋巴细胞白血病 、 淋巴瘤 。 （3）急性传染病的恢复期。 （4）移植排斥反应：...
... 流行性腮腺炎 、 传染性单核细胞增多症 、 传染性淋巴细胞增多症 、 病毒性肝炎 、 流行性出血热 ，以及 柯萨奇病毒 、 腺病毒 、 巨细胞病毒 等感染，也可见于 百日咳杆菌 、 结核分枝杆菌 、 布鲁菌 、 梅毒螺旋体 、 弓形虫 等的感染。 （2）肿瘤性疾病：急性和慢性 淋巴细胞白血病 、 淋巴瘤 。 （3）急性传染病的恢复期。 （4）移植排斥反应：...
...异常可致红细胞膜骨架蛋白的水平连接缺陷，使膜骨架稳定性减弱，这与椭圆形红细胞的形成密切相关。这种红细胞易在外力作用下破碎，因此病情越重，异形细胞和破碎细胞也愈多。溶血严重程度与膜收缩蛋白二聚体所占比例相关，超过40%～50%者常有严重溶血，需脾切除；而二聚体含量的多少又取决于突变位点，以及膜中变异膜收缩蛋白的含量。膜机械脆性增加与未形成四聚体的二聚体含量增多...
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西医治疗 无症状者是否治疗仍有争议，应个别对待。有症状者应进行治疗。 1.症状治疗 低血糖症 与 红细胞增多 症关系密切，应测血糖，高胆红素血症者应进行光疗。其他治疗包括保暖、吸氧、输液等处理。 2.部分换血疗法 根据个体不同情况选择。 （1）应注意下面3个问题： ①静脉血血细胞比容值。 ②确定患儿是否真的无症状。 ③婴儿日龄。 对有症状的本病患儿给予部分换...
...可诊断。无家族史而椭圆形红细胞又不够多者需排除其他血液系统性疾病。椭圆形细胞也可见于部分正常人，但其数量很少超过15%，一般少于5%，且棒状细胞罕见。 鉴别 本病应与 珠蛋白生成障碍性贫血 ，如 地中海贫血 、 缺铁性贫血 、 巨幼细胞性贫血 、 骨髓纤维化 、 骨髓增生异常综合征 以及 丙酮酸激酶缺乏症 等，可伴有少数椭圆形红细胞的疾病相鉴别，上述疾病除椭...
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