先天性髋关节发育不良 好治. 先天性髋关节脱位 （CDH）又称为发育性 髋关节脱位 （Developmental Dysplasia of the Hip， DDH）是一种对儿童健康影响较大的病变，如能作到早期诊断和早期治疗临床效果是满意的。先天性髋关节脱位又称为发育性髋关节脱位，是导致儿童肢体 残疾 的主要 疾病 之一。先天性髋关节脱位其发生率世界各地区有...
先天性胆道闭锁 (congenital biliary atresia)是 新生儿 时期 梗阻性黄疸 的主要病因之一。并非少见， 发病率 在日本和我国较欧美高，病因尚不清楚。本病的临床 症状 ( 黄疸 、 大便 灰白色)往往在出生后1周至数周有表现，一些患儿出生后大便一直呈正常颜色，直到 满月 才逐渐变白，因此，认为 胆道闭锁 为出生后形成，而非先天 疾病 ...
...清免疫 球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但 临床表现 严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。 先天性性联无γ-球蛋白血症 (congenital X-linked agammaglobulinemia)也称 Bruton 型 无丙种球蛋白血症 。属于 原发性 体液缺陷病。 先天性性联无γ-球蛋白血症的病因 (一)...
西医治疗 1.先天中耳畸形应行手术矫治，手术时机最好在15岁以上进行； 2.先天感音神经性聋病变为不可逆性，无有效药物或手术矫治方法； （1）先天聋儿应做到早期发现、早期诊断； （2）聋儿无论年龄大小，一旦被发现确诊，有残余听力者应尽早戴助听器，进行听力言语康复训练。 先天性神经性聋的治疗原则是： （1）恢复或部分恢复已丧失的听力； （2）尽量保存并利用残余...
先天性非溶血性黄疸 (Gilbert 综合征 )，是一组综合的 病症 ,系1092年法国医师Gilbert首先报告,为非 溶血性 、非结合性 胆红素血症 所致的 黄疸 。 先天性非溶血性黄疸的病因 (一)发病原因 目前多数人认为由于遗传性或获得性的 肝细胞 中 微粒体 器中 胆红素 葡萄糖醛酸 转移酶 活力不足影响 非结合胆红素 在肝细胞内结合反应的正常进行...
先天性心脏病 （congenital heart disease）按其 血液 动力学改变，可分为左向右分流，右向左分流和无分流三类。临床上一般将其分为有 紫绀 和无紫绀两大类。 X线 上则可根据肺血管表现分为肺血管纹理增多、肺血管纹理减少和肺血管纹理无明显改变三类。X线检查是诊断先天性心脏病的一种重要方法，对于常见的先天性心脏病，普通X线检查，紧密联系临床资...
先天性膈疝 (congenital diaphragmatic hernia，CDH)是由于 胚胎时期 膈肌闭合不全，至单侧或双侧膈肌缺陷，部分 腹部 脏器通过缺损处进入 胸腔 ，造成 解剖 关系异常的一种 疾病 。 胚胎发育 中膈肌部分缺损为本病发病基础。分胸腹 裂孔疝 、 食管裂孔疝 和先天性胸骨后疝。 新生儿先天性膈疝的病因 (一)发病原因 膈肌周边附...
...包括视盘在内， 脉络膜 与 色素上皮层 同时缺损，透过菲薄的 视网膜 可见白色 巩膜 ，境界清楚，边缘有少许色素，表面可见视网膜血管。常和 先天性虹膜缺损 同时发生。 二、 瞳孔残膜 （pupillary residual membrane）： 系 胚胎 时供应 晶体 的 血管膜 于出生后未完全消失所致。其特点是棕色丝条状组织，一端源于虹膜缩轮，跨过 瞳孔缘...
...疾病 ；服用致畸药物（如 反应停 ）；接触 放射性 或某些化学物质； 分娩 时 胎儿 缺氧 、 外伤 等均为 耳发 育异常动因。外、 中耳 先天性 畸形 与鳃器发育受阻有关， 膜迷路 来源于 外胚层 听泡 ，发育上相对独立，在外、中耳受累时， 耳蜗 可正常，但也可同时累及。 【诊断】 1． Ⅰ度： 耳廓 稍小但形态正常； 外耳道狭窄 ，部分或全 闭锁 ； 鼓...
（一） 马蹄肾 （Horse-shoekidney）是先天性 肾融合 中常见者，两肾下极相互融合，形如马蹄，故称马蹄肾。平片见两肾位置较低，肾下极斜向内侧，在峡部越中线处 腰大肌 影中断。 尿路造影 可见两侧 肾盂 肾盏 位置低而且两肾接近。由于旋转不良肾盂肾盏多重迭，甚至肾盏指向内侧，肾盂转到外侧，上段 输尿管 向外弯曲。有时输尿管受 血管 、 纤维 带或...
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