α1-抗胰蛋白酶缺乏症 是遗传性抗胰蛋白酶缺乏导致的疾病，可引起肺和肝脏的病变。 α1-抗胰蛋白酶由肝脏产生，分布于唾液、十二指肠液、肺分泌液、泪液、鼻分泌液和 脑脊液 中。该酶阻断其他分解蛋白酶的作用，α1-抗胰蛋白酶缺乏致使其他酶破坏肺的组织。血中该酶缺乏意味着肝脏不能分泌该酶，该酶存留于肝细胞内可引起损害，即 肝纤维化 和 肝硬化 。 【症状和预后】 ...
(一)发病原因 本病患者的基因分析显示有点突变，多见为误义突变，少见为缺失、剪切点和无义突变。约75%是纯合子突变，25%是杂合子突变。突变的结果是使酶与辅酶NADPH的亲和力或与睾酮的结合能力减低。 (二)发病机制 类固醇5α-还原酶(SRD5A)有2种同工酶，即SRD5A1和SRD5A2。二者的氨基酸系列50%同源，位于微粒体，以NADPH为辅因子，催化...
α? 2 -HS又称为热稳定性糖蛋白，大部分由肝脏合成，是骨基质的一种组成成分，在血中的半衰期为4～5天。免疫电泳位置比结合珠蛋白稍快，位于Gc球蛋白与结合珠蛋白之间。
α? 2 -HS又称为热稳定性糖蛋白，大部分由肝脏合成，是骨基质的一种组成成分，在血中的半衰期为4～5天。免疫电泳位置比结合珠蛋白稍快，位于Gc球蛋白与结合珠蛋白之间。
...，足以使婴儿出生时被确定为男性性别。考虑到青春期转换性别的发展倾向，在新生儿期作出正确诊断对性别决定是重要的。 有人报道1例9个月龄类固醇5α-还原酶2缺乏症患儿，用2%DHT乳膏涂布于腹部，25mg/d，12天后血清DHT水平为2.0μmol/L(58μg/dl)，达到了成年男子正常范围。治疗4个月，阴茎长度增长2cm(从1.8到3.8cm)，没有发现不良...
(一)发病原因 当缺乏α1-抗胰蛋白酶时可能引起脂肪细胞内炎症的大量脂肪酸形成。 (二)发病机制 α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白，是血清蛋白酶的抑制物，其作用能影响胰蛋白酶、胰弹性蛋白酶、尿激酶、皮肤胶原酶、多核细胞的中性蛋白酶、凝血辅助因子等，这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。
新英格兰医学杂志日前发表的一项研究成果表明，在美国应用干扰素α-2a（PEGASYS）治疗慢性乙型肝炎，相比拉米夫定（lamivudine）很可能有更好的持续性效果。 在香港玛丽医院的胃肠病学家、该论文的主要作者GeorgeLau博士开展的上述临床试验中，共有来自15个国家的814名HbeAg阳性慢性乙型肝炎患者参加。此次试验中，患者分别接受历时48周的PE...
氨基酸经联合脱氨或其它方式脱氨所生成的α-酮酸有下述去路。 1.生成非必需氨基酸－α－酮酸经联合加氨反应可生成相应的氨基酸。八种必需氨基酸中，除赖氨酸和苏氨酸外其余六种亦可由相应的α-酮酸加氨生成。但和必需氨基酸相对应的α－酮酸不能在体内合成，所以必需氨基酸依赖于食物供应。 2.氧化生成CO2和水这是α-酮酸的重要去路之一。由图7?可以看出α-酮酸通过一定的...
α- 葡萄 糖甙酶抑制剂是一类新型口服降血糖药，其中阿卡波糖（acarbose）已用于临床，其降血糖的机制是：在小肠上皮刷状缘与碳水化合物竞争水解碳水化合物的酶，从而减慢水解及产生 葡萄 糖的速度并延缓葡萄糖的吸收。血糖峰值降低。主要副作用为胃肠道反应。服药期间应增加碳水化合物的比例，并限制单糖的摄入量，以提高药物的疗效。
纯合子常并发 胆汁 淤积性 肝硬化 ，可并发 溶血性贫血 ， 肺气肿 ，多发性动脉炎和 凝血功能障碍 ，也可发生慢性活动 肝炎 。
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