X-连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia，XLA）是由于 人类 B细胞系列发育障碍引起的 原发性免疫缺陷病 ，为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。
...微或发展缓慢时可不予治疗;如症状明显，有出血、 贫血 、肝、脾、 淋巴结肿大 及黏滞度过高症状，则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有： 1.烷化剂 尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷类似物氟达拉滨(fludarabine), 克拉屈滨(cladribine)和rituximad。 苯丁酸氮芥标准疗法为6～8mg/d...
...物可通过经典途径激活补体，其中以IgG3激活补体能力最强，而IgG4则发生聚合可通过替代途径激活补体。各亚类穿过胎盘的能力、与 葡萄 球菌A蛋白结合能力、与不同类型Fc段受体的结合能力都不完全相同。它们在免疫应答中的功能也不尽相同，如IgG1和IgG3对细菌和病毒抗原蛋白有应答作用，而IgG2对 肺炎 链球菌、A群链球菌和流感嗜血杆菌荚膜多糖抗原起主要的免疫...
...物可通过经典途径激活补体，其中以IgG3激活补体能力最强，而IgG4则发生聚合可通过替代途径激活补体。各亚类穿过胎盘的能力、与 葡萄 球菌A蛋白结合能力、与不同类型Fc段受体的结合能力都不完全相同。它们在免疫应答中的功能也不尽相同，如IgG1和IgG3对细菌和病毒抗原蛋白有应答作用，而IgG2对 肺炎 链球菌、A群链球菌和流感嗜血杆菌荚膜多糖抗原起主要的免疫...
尿β2-微球蛋白的检查介绍：β2-微球蛋白产生于淋巴细胞，尿液中含量很少，因其分子量小，能自由通过肾小球滤过膜。由肾小球滤过的β2微球蛋白经肾小管时几乎全部被重吸收，如果尿β2-微球蛋白排出增高，则说明 肾小管重吸收障碍 ，称为肾小管性 蛋白尿 ，以区别于白蛋白为主的肾小球性蛋白尿。 在临床尿检查中，尿β2微球蛋白对于肾病检测意义重大。
尿β2-微球蛋白的检查介绍：β2-微球蛋白产生于淋巴细胞，尿液中含量很少，因其分子量小，能自由通过肾小球滤过膜。由肾小球滤过的β2微球蛋白经肾小管时几乎全部被重吸收，如果尿β2-微球蛋白排出增高，则说明 肾小管重吸收障碍 ，称为肾小管性 蛋白尿 ，以区别于白蛋白为主的肾小球性蛋白尿。 在临床尿检查中，尿β2微球蛋白对于肾病检测意义重大。
(一)治疗 1.治疗常用药物为糖皮质类固醇、环磷酰胺、苯丙酸氮芥及硫唑嘌呤等。治疗有效者血清及尿中单克隆球蛋白可消失，尿常规及 尿蛋白 可完全恢复正常。 2.无确定意义的稳定的单克隆球蛋白病患者不用治疗，但必需定期随访，复查临床和实验室的有关指标。 (二)预后 本病预后主要视其是否发展成其他恶性病变如MM、 原发性巨球蛋白血症 或恶性 淋巴增生 性疾病，另外...
... 3.产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些 联合免疫缺陷病 ；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、 严重联合免疫缺陷病 ，从而中止妊娠，防止患儿的出生。本症是一种相对罕见的疾病，但早期准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询（产前诊断甚至宫内治疗）非常重要。
免疫球蛋白(immunoglobulin，Ig)通常是指一组具有抗体活性和（或）抗体样结构的球蛋白。Ig由浆细胞产生，存在于血液和其他体液（包括组织液和外分泌液）中，约占血浆蛋白总量的20％；还可分布在B细胞表面。Ig的结构具有不均一性，可分为不同的类型；多数Ig具有抗体活性，可以特异性识别和结合抗原，并引发一系列生物学效应。
免疫球蛋白基因的研究近年来获得重大突破。日本学者利根川进（Tonegawa)因在免疫球蛋白基因结构研究有突出贡献而获得1987年诺贝尔医学和生理学奖。应用X结晶衍射分析、DNA序列分析和园双色等技术研究表明，许多细胞膜表面分子和机体某些蛋白分子多肽折叠方式与Lg相似，在氨基酸组成上与免疫球蛋白可变区（V区）或/和恒定区（C区）有较高的同源性，它们可能从同一祖...
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