...在NFⅠ患者中中枢神经系统肿瘤（包括 视神经胶质瘤 、脑和脊髓的脑 脊膜瘤 、神经纤维瘤、 星形细胞瘤 和神经鞘瘤）发生率很高，故其是患者发病和死亡的重要原因。 肿瘤压迫神经可引起功能障碍、压迫呼吸道影响呼吸，发生进行性视力丧失或 眼球突出 ，听力丧失、 耳鸣 、 眩晕 ，伴有 学习困难 及行为障碍，常可见 病理性骨折 、 胫骨假关节形成 等。少数可伴发 惊...
常见并发症主要有 肺炎 、 败血症 、 泌尿系感染 、发肾淀粉样变、肾功能衰竭及 肾小管性酸中毒 、也可并 病理性骨折 ，本病肾功能损害病人出现 慢性肾功能衰竭 、高磷酸血症、 高钙血症 、 高尿酸血症 时可形成尿酸结石。
1.慢性手指屈肌肌腱滑膜炎会造成病变手指伸肌功能的渐进性丧失，伴有扳机指症状。也可出现 关节肿胀 、 关节积液 和复发性关节囊积血。破坏性脊柱关节病主要累及颈椎并常为多发性。囊性骨损害时，发生在股骨头或髋臼处的囊性骨损害易导致 病理性骨折 。 2.全身性淀粉样变可引起 心肌病 变和 心力衰竭 ， 胃肠道出血 、穿孔，皮肤的β2-微球蛋白淀粉样沉积等。与β2-...
本病常见的并发症： 1. 肝炎 ； 2.慢性肺部疾病； 3.有些人可累及内分泌系统，如甲状旁腺功能低下。
常见的并发症可有轻度 黄疸 ，颧骨隆起、鼻梁塌陷及 眼距增宽 ，心律不齐、心浊音界扩大，肝脏、脾脏肿大。
可并发支气管炎、 哮喘 、 肺气肿 及 液气胸 ，严重者可出现 截瘫 。
并发不同程度的 高脂血症 和缓慢进展的肾功能衰竭。本病亦可合并有 IgA肾病 、 狼疮性肾炎 、 膜性肾病 。
维生素 A 缺乏的全身症状如 消瘦 、 皮肤干燥 、失去弹性、 声音嘶哑 等。 如并发感染科发展为全眼球炎，最终失明。
反复并发各种严重感染，如 肺炎 ， 脓胸 ， 肺脓肿 ，肠炎和结肠炎，可至 肛瘘 。常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼发生 脓肿 ，发生脑的曲霉脓肿。食管，小肠和输尿管可发生阻塞。常致身材矮小，并发 红斑狼疮 ， 幼年型类风湿性关节炎 等。
眼内炎症可导致 玻璃体混浊 、增生性粘连牵引、继发 视网膜脱离 、还可并发 白内障 、继发 青光眼 以及 视神经萎缩 等，最终可导致眼球萎缩而失明。
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