先天性X因子缺乏：本病极少见，是常染色体隐性遗传，患者父母常为近亲婚配，男女均可发病。由于因子X可涉及内在和外在凝血系统的功能，也可具有因子Ⅶ缺乏的相似症状，出血程度与因子X的浓度有关。纯合子型一般均有出血症状，杂合子型的因子X浓度约在20%～50%之间可以没有 出血倾向 。实验室检查，凝血酶原时间(PT)，部分凝血活酶时间(PTT)及蛇毒时间均延长，后者可...
(一)发病原因 FⅩ是由肝脏合成的依赖维生素K的凝血因子。肝脏首先合成一条包括488个氨基酸组成的单链分子(包括由40个氨基酸残基组成的信号肽)。FⅩ在凝血过程中被FⅨa/FⅧa或FⅦ TF激活。一经激活，FⅩa就与它的必需辅因子(FⅤa)结合催化凝血酶原成为凝血酶。当凝血因子Ⅹ缺乏时，凝血酶的产生也相应延迟。 (二)发病机制 遗传性凝血因子Ⅹ缺乏是常染色体...
近年来重点研究维生素E的抗氧化性能，证明维生素E可维持正常的生殖能力和肌肉正常代谢，维持中枢神经和视网膜等组织免受氧化损伤，维持血管系统的完整。由于 维生素E缺乏 引起生殖障碍，肌肉、肝脏、骨髓和脑功能异常，溶血以及渗出性素质等综合病征为维生素E缺乏症（deficiency of vitamin E）。
(一)发病原因 常染色体隐性遗传，凝血因子Ⅺ缺乏。 (二)发病机制 凝血因子Ⅺ(曾名“血浆凝血活酶前体”) ，由同源二聚体组成，分子量为 12500～16000。在肝中合成，但是，不依赖于维生素 K , FⅪ与高分子量激肤原(HMWK)、激肤释放酶原(PK)和 FⅪ一起组成所谓接触因子。 编码 FⅪ的基因位于4号染色体长臂(4q35), 全长23kb，共含有...
...被脱氢酶释放的氢转变成水并产生能量，这种能以ATP的形式被贮存起来。 关于这个电子传递链的现代概念如下图17－5所示 【临床表现】 核黄色素缺乏的症状主要表现在皮肤与粘膜交界部位，如口腔、外阴和眼。 1954年杨国亮等调查1687例患者，发现多数病人（87.6％）有口腔及阴囊损害，有 口角炎 者占90％以上，见口角发白、浸渍、糜烂和线状破裂，常伴小 脓疱 和...
各种营养素缺乏病的治疗将于本篇有关章节述及，这里提出几点治疗上的一般原则： （1）营养素缺乏病的治疗应针对病因，继发性缺乏应注意主要病因的治疗，原发性缺乏也要考虑解除影响摄入不足的因素，为补充食物或营养素创造条件。营养治疗要成为整体治疗方案的组成部分，与其它治疗措施相辅相成，相互促进和补充。 （2）营养缺乏病治疗所采用的补充剂量要适宜，不必要使用过高的治疗量...
促甲状腺激素释放激素缺乏是指促甲状腺激素释放激素低于正常范围：14～168皮摩/升(5～60皮克/毫升) 促甲状腺激素释放激素简称甲促素释素(thyrotropin-releasing hormone、TRH)，是由下丘脑(Hypothalamus)所制造的肽类激素(Peptide Hormone)，能够调节脑下垂体前叶分泌甲状腺促素(甲促素，thyroid...
维生素A缺乏症（vitamin A deficiency）是因体内缺乏维生素A而引起的以眼和皮肤病变为主的全身性疾病，患者以婴幼儿为主，常和 营养不良 并存，伴随 蛋白质-能量营养不良 等。 维生素A在体内具有多种重要功能。它对视网膜的功能起着重要的作用，对上皮组织的生长和分化显然是必需的，同时也为骨生长、生殖和胚胎发育所需要。它还对各种细胞膜具有稳定的作用...
(一)发病原因 遗传性凝血因子Ⅶ缺乏多由凝血因子生物减少，其凝血缺陷的病因是分子结构异常，基因突变所致。 (二)发病机制 FⅦ是依赖维生素K的凝血因子，是外源性凝血途径的重要组成部分。编码FⅦ蛋白的基因位于13号染色体长臂(13q34)，长度为12.8kb，紧靠凝血因子Ⅹ基因上游2.8kb处，由9个外显子(1a、1b、2～8)和8个内含子组成。前导(prep...
...缺乏往往是同时存在的。 成年人根据不同系统 症状 占优势的情况，脚气病可分为神经型、心脏型、脑型和湿型。 婴儿 脚气病有其特征，又有婴儿脚气病之说。 12.3.2 与硫胺素缺乏有关的 疾病 的研究 硫胺素酶 及 抗硫胺 素 化合物 的研究，使对硫胺素缺乏病有进一步的认识。 硫胺素酶：虽然鱼是硫胺素较好的来源，但在吃鱼多的泰国，硫胺素的缺乏病是广泛存在的。其原...
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