溶酶体酶缺陷_溶酶体酶缺陷的原因、溶酶体酶缺陷怎么办_查症状_【疾病大全】

溶酶体为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体。是细胞内具有单层膜囊状结构的细胞器,溶酶体内含有许多种水解酶类,能够分解很多种物质,溶酶体被比喻为细胞内的“酶仓库”“消化系统”。溶酶体内的酶都是水解酶,而且一般最适pH为5,所以都是酸性水解酶。溶酶体内的酶如果释放会把整个细胞消化掉。一般不释放到内环境,主要进行细胞内消化。先天性溶酶体病是由于...

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半胱氨酸脱巯基酶

半胱氨酸脱巯基酶 cysteine desulfhydrase 催化 L-半胱氨酸 脱硫化氢和氨,产生 丙酮 酸反应的酶。EC 4.4.1.1。存在于动物( 肝脏 )和 细菌 中。

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草酰胺

oxamide;oxalic diamide 化学式:C2H4N2O2 分子式: H2NCOCONH2 无色结晶或粉末。相对密度1.667g/cm3。熔点419℃。微溶于水,不溶于 乙醇 和 乙醚 。不吸湿。可分解为氨和碳酸。与热水作用可生成乙二酸铵。在加热条件下与五氧化二磷反应生成氰。 由乙二酸二乙酯与 浓氨水 作用制得。 用作硝化 纤维 制品的 稳定剂

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过氧化物酶

过氧化物酶 是由微生物或植物所产生的一类 氧化还原酶 ,它们能 催化 很多反应. 过氧化物酶是以 过氧化氢 为 电子受体 催化 底物 氧化的酶。主要存在于 细胞 的 过氧化物酶体 中,以 铁卟啉 为辅基,可催化过氧化氢氧化酚类和胺类化合物,具有消除过氧化氢和酚类、胺类 毒性 的双重作用。 简介 氧化还原酶 的一种。 过氧化物酶是由微生物或植物所产生的一类氧化...

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过氧化物酶

过氧化物酶 是由微生物或植物所产生的一类 氧化还原酶 ,它们能 催化 很多反应. 过氧化物酶是以 过氧化氢 为 电子受体 催化 底物 氧化的酶。主要存在于 细胞 的 过氧化物酶体 中,以 铁卟啉 为辅基,可催化过氧化氢氧化酚类和胺类化合物,具有消除过氧化氢和酚类、胺类 毒性 的双重作用。 简介 氧化还原酶 的一种。 过氧化物酶是由微生物或植物所产生的一类氧化...

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医学遗传学/酶活性增高引起的遗传性酶病

基因突变 可使个别 酶活性 增高,其 代谢 产物增多从而可引起 疾病 。例如有一类 痛风 (gout)是由于患者体内的 磷酸核糖焦磷酸合成酶 (phosphoribodsylpyrophosphate synthetase,PRPP-syn)结构 变异 ,酶活性可升高3倍,致使 磷酸核糖焦磷酸 (PRPP)的生成大大加快(图4-24),结果由PRPP分解的终...

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腺苷高半胱氨酸酶

S -腺苷高半胱氨酸水解酶 识别 符号 AHCY Entrez 191 HUGO 343 OMIM 180960 RefSeq NM_000687 UniProt P23526 其他资料 EC编号 3.3.1.1 基因座 20 q11.22 腺苷高半胱氨酸酶 ( 英语: Adenosylhomocysteinase )是一个将 S-腺苷高半胱氨酸 转变为 高...

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精氨基琥珀酸裂解酶

精氨基琥珀酸裂解酶 识别 符号 ASL Entrez 435 HUGO 746 OMIM 608310 RefSeq NM_000048 UniProt P04424 其他资料 EC编号 4.3.2.1 基因座 7 pter-q22 精氨基琥珀酸裂解酶 ( 英语: Argininosuccinate lyase ,简称ASL),或称 精氨酸 琥珀酸 裂解酶 ...

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注射用白眉蛇毒血凝酶

注射用白眉蛇毒血凝酶 (Hemocoagulase For Injection),商品名 邦亭 。本品可用于需减少流血或 止血 的各种医疗情况,如: 外科 、 内科 、 妇产科 、 眼科 、 耳鼻喉科 、 口腔科 等临床科室的 出血 及 出血性疾病 ;也可用来预防出血,如手术前用药,可避免或减少手术部位及手术后出血。 本药品被归类到 止血药 等药品分类。 注...

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医学遗传学/酶活性降低引起的遗传性酶病

1. 酶活性 降低的原因 基因突变 引起酶活性降低的可能原因包括:① 结构基因 突变 ;其结果致使酶动力学特性改变(表现为酶与 底物 亲和力降低,与抑制物的亲和力增高)和酶的稳定性降低(表现为酶降解速率加快);② 调节基因 突变:酶合成速率减慢;③影响 翻译后修饰 和加工。 图表-21 典型代谢途径示意图 S1:底物;S2、S3:中间产物; P:终产物; E...

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