(一)发病原因 病因尚不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。
(一)发病原因 病因尚不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。
(一)发病原因 可能为常染色体显性遗传。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。
(一)发病原因 ABO溶血病是母婴血型不合溶血病中最常见的一种,主要发生在母亲O型,胎儿A型或B型,其他血型极少见。 本病是由于胎儿接受了母体的(通过胎盘)同族免疫抗体而发病,其发病条件是母体曾接受异种抗原刺激,产生相应的免疫抗体,母体所产生的抗体通过胎盘进入胎儿,胎儿对此抗体具有免疫敏感性而得病。 (二)发病机制 发病者的母亲多数为O型,具有免疫性抗A及抗...
(一)发病原因 已经证实糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种,由于这些酶缺陷而发生 糖原贮积病 ,可分为12种类型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主,Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ型的肝脏损害最为严重;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型则以肌肉组织受损为主。除部分肝磷酸化酶激酶缺陷为X连锁隐性遗传外,其余都是常染色体隐性遗传疾病。本病是常染色体隐性遗传疾病,是由于脱支酶缺乏所致。 (二...
(一)发病原因 本病征因肝磷酸化酶缺陷所致,多数为部分缺陷。 (二)发病机制 糖原是由 葡萄 糖构成的高分子多糖,主要贮存在肝脏和肌肉中作为备用能量,正常肝和肌组织中分别含有约4%和2%糖原。摄入体内的 葡萄 糖在葡萄糖激酶、葡糖磷酸变位酶和尿苷二磷酸葡糖焦磷酸化酶的催化下形成尿苷二磷酸葡萄糖(UD-PG)。然后由糖原合成酶将UDPG提供的葡萄糖分子以α-1...
(一)发病原因 病因未明,可能系病毒感染所致。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。目前没有相关内容描述。
(一)发病原因 目前UCTD的病因不明,相关研究亦较少。但有一些研究者认为,部分UCTD可能是 系统性红斑狼疮 (SLE)或系统性 硬化 (SSc)的早期阶段。因此,其病因应与这两种疾病相同。研究提示,本病的发生可能是一些环境因素如长期接触化学试剂等作用于易感个体的结果。在其发病过程中,环境和遗传因素均占有重要地位。 在1998年Lacey等人对205例UC...
(一)发病原因 维生素B2在体内存贮很少,当摄入不足或需要量增加时,则可发生维生素B2不足。 1.摄入不足 核黄素缺乏多见于长期以大量淀粉类膳食为主食,而又少食动物性蛋白质及新鲜蔬菜者。 2.吸收障碍 营养不良 ,慢性胃肠疾患、胆道狭窄、 肝炎 等均可影响核黄素吸收。 3.需要量增加 如灼伤、 创伤 、结核病或长期 发热 。体内蛋白质消耗增多核黄素需要量增加...
(一)发病原因 本型 糖原贮积病 是由于缺乏磷酸化酶激酶所致。磷酸化酶激酶是由4个亚单位(α、β、γ、δ)组成的一个蛋白激酶,来自神经中枢的冲动或激素的调控可通过它激活磷酸化酶,从而促进糖原的分解过程。磷酸化酶激酶本身的激活是经由Ca2 、腺苷酸环化酶、环腺苷酸(cAMP)依赖性蛋白激素等一系列的作用进行的,这一过程主要由胰高糖素调控。 组成磷酸化酶激酶的4...
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