名称： L-苯丙氨酸 中文名：L-苯丙氨酸 英文名：L-Phenylalanine 分子式：C9H11NO2 分子量 ：165.19 性状 无色至白色片状 晶体 或白色结晶性粉末。略有特殊气味和苦味。在受热、光照、空气中稳定。 用途 营养增补剂 。 必需氨基酸 之一。在大多数食品的 蛋白质 中几乎非 限制氨基酸 。可添加于焙烤食品，除强化 苯丙氨酸 外，与 ...
肌酸激酶(CK)又称肌酸磷酸激酶，能可逆地催化肌酸和三磷酸腺苷生成磷酸肌酸和二磷酸腺苷的反应。在pH中性条件下，以ATP生成为主，以保证组织细胞的供能。正向反应利于线粒体内氧化磷酸化生成的ATP，以磷酸肌酸的形式进入细胞液，满足细胞生理活动之需要。CK广泛存在于骨骼肌、心肌和脑组织中。
肌酸激酶(CK)又称肌酸磷酸激酶，能可逆地催化肌酸和三磷酸腺苷生成磷酸肌酸和二磷酸腺苷的反应。在pH中性条件下，以ATP生成为主，以保证组织细胞的供能。正向反应利于线粒体内氧化磷酸化生成的ATP，以磷酸肌酸的形式进入细胞液，满足细胞生理活动之需要。CK广泛存在于骨骼肌、心肌和脑组织中。
谷氨酸-1-半醛 IUPAC名 (4 S )-4-amino-5-oxo-pentanoic acid 识别 CAS号 68462-55-5 PubChem 129297 SMILES C(CC(=O)O)C(C=O)N MeSH glutamate-1-semialdehyde 性质 化学式 C 5 H 9 NO 3 摩尔质量 131.13 g/mol g...
...～400个)和作氧分子键合部位的双铜离子组成；剩余的258个氨基酸残基(401个～658个)构成区域Ⅲ，并且类似于如 超氧化物歧化酶 等其他蛋白的β折叠二级结构。在区域Ⅱ的双铜活性中心中，每个铜离子与3个 组氨酸 残基 的 咪唑 氮配位。未氧合时，2个铜离子相距约46 pm，相互作用很弱，没有发现2个铜离子之间存在着蛋白质本身提供的 桥基 。此时，每个铜离子...
...～400个)和作氧分子键合部位的双铜离子组成；剩余的258个氨基酸残基(401个～658个)构成区域Ⅲ，并且类似于如 超氧化物歧化酶 等其他蛋白的β折叠二级结构。在区域Ⅱ的双铜活性中心中，每个铜离子与3个 组氨酸 残基 的 咪唑 氮配位。未氧合时，2个铜离子相距约46 pm，相互作用很弱，没有发现2个铜离子之间存在着蛋白质本身提供的 桥基 。此时，每个铜离子...
...外部资源 脯胺酸 ICD - 10 E 72.5 ICD - 9 270.8 OMIM 239500 DiseasesDB 29674 高脯氨酸血症 是一种 遗传病 ，其会导致 血浆 脯氨酸 水平升高。同时尿脯氨酸、 羟脯氨酸 、 甘氨酸 亦会增加其 排泄 量。 此遗传病若与伴侣各携带同一缺陷 基因 ，下一代罹病的机率不分性别皆为四分之一。 遗传 方面，其遗...
甲硫氨酸腺苷转移酶Ⅰ，α 识别 符号 MAT1A Entrez 4143 HUGO 6903 OMIM 250850 RefSeq NM_000429 UniProt Q00266 其他资料 基因座 10 q22 甲硫氨酸腺苷转移酶Ⅱ，α 识别 符号 MAT2A Entrez 4144 HUGO 6904 OMIM 601468 RefSeq NM_0059...
己糖激酶缺乏症(hexokinase deficiency, HKD)是常染色体隐性遗传疾病。1967年,Valentine等最先报道了3例，现已报道12个无亲缘关系家族中的20例患者，其中1例7岁男孩为中国血统。
胱氨酸尿 是一种罕见的 疾病 ，由于 胱氨酸 排入尿中，常常在尿路形成 胱氨酸结石 。 胱氨酸尿是 肾小管 的遗传性缺陷所致。引起胱氨酸尿的遗传 基因 是隐性的，因此这种疾病必须具有两个异常的遗传基因，分别来自父、母双方。携带这种基因但未患本病的个体具有一个正常和一个异常的基因。这些基因 携带者 尿中可排出比正常人量多的胱氨酸，但很少形成 结石 。 症状 和...
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