糖分解代谢途径先天代谢异常可有丙酮酸激酶缺乏病，丙酮酸脱氢酶缺乏症和磷酸果糖代谢异常所致恶性发烧。 （一）丙酮酸激酶（PK）缺乏病 在糖酵解过程中，丙酮酸激酶催化磷酸烯醇式丙酮酸生成烯醇式丙酮酸，同时产生ATP，是酵解途径产生ATP的反应之一，PK缺乏将导致成熟红细胞缺乏ATP，进而发生溶血。 表3-6 各型 糖原贮积病 的特征 类型 Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ Ⅴ Ⅵ...
一、血清脂蛋白聚丙烯酰胺凝胶电泳
1.GoldsteinJ,Kita T,et al.Defective lipoprotein receptors and atherosclerosis:from aanimal countepart of familial hyperchoesterolemia .n Engl JMed,1983,309:288-296 2.MillerJ,Miler
...透压急剧上升，引起 脑细胞脱水 ，出现高渗性高血糖 昏迷 。在糖尿病患者中，高渗性高血糖性昏迷的死亡率高于 糖尿病酮症酸中毒 。 （二）脂类代谢紊乱 糖尿病时，由于胰岛素/胰高血糖素比值降低，脂肪分解加速，使大量脂肪酸和甘油进入肝脏。过多的脂肪酸再酯化成甘油三酯，并以VLDL的形式释放入血，造成高VLDL血症（Ⅳ型高脂血症）。此外，LPL（脂蛋白脂肪酶）活性...
...谢的状态。由于血脂的不断降解和重新合成在正常地进行，并保持 动态平衡 ，血脂含量的变动也就稳定在一定的范围内。测定血浆脂类可及时地反映体内脂类代谢状况。就测定方法而言，从历史上看，测定血浆胆固醇是最古老的先行方法，其后陆续进行PL、TG和FFA的定量测定，尔后又增加 脂蛋白 及其 载脂蛋白 的测定，这些项目，已是目前临床上用于了解人体脂类代谢状况的系列指标。
大部分人体载脂蛋白基因的染色体定位采用了两种方法：DNA印迹法（Southern blotting）；荧光标记原位杂交法（fluorescence insitu hybridization）。DNA印迹法主要是分析从人与老鼠或中国苍鼠体细胞杂交体中提取的DNA。如果人体某种载脂蛋白cDNA或基因DNA探针仅与含有特定人体染色体的体细胞杂交体DNA杂交，且不与...
...-6所示。LDL受体对含ApoB 100 的LDL，含ApoE的VLDL，β-VLDL，VLDL残粒有高亲和性。VLDL受体仅对含ApoE的脂蛋白VLDL，β-VLDL和VLDL残粒有高亲和性结合并摄入细胞内，对LDL则为显著的低亲和性。VLDL受体在能量代谢活跃的心脏、肌肉、脂肪等组织细胞存在，肝脏几乎未发现，这是因为与提供组织脂肪酸机能由LPL单独承担有...
低脂蛋白血症是血清脂蛋白水平过低，很少引起症状，但可能提示有其他疾病存在。如，甲状腺功能亢进、 贫血 、 营养不良 和癌症，或胃肠道吸收功能障碍等，胆固醇水平都可能降低。因此，总胆固醇降至120mg/dl以下时，应予以重视。 遗传性脂蛋白过低极少造成严重后果。低脂蛋白血症患者LDL胆固醇水平很低，但通常没有症状，也不需要治疗。β-脂蛋白血症患者没有LDL胆固...
天然的低密度脂蛋白（LDL）经氧化修饰形成的脂蛋白，称为氧化低密度脂蛋白（OxLDL）。天然LDL核心的脂肪酸中含有大量不饱和脂肪酸（polyunsaturated fatty acids,PUFAs）约占LDL总脂肪酸含量的35%～70%，所以容易发生自身氧化。 LDL中的PUFAs在自由基或其他氧化剂作用下，生成脂类自由基，并能产生更多的过氧化脂质，引起...
载脂蛋白 血浆含量 男女 AⅠ 1.29±0.16g/L 1.30±0.14g/L * * AⅡ 0.33±0.05g/L AⅣ 0.17±0.02g/L B 100 0.83±0.14g/L 0.80±0.13g/L * * B 48 ? CⅠ 7.8±2.4mg/dl CⅡ 5.0±1.8mg/dl CⅢ 11.8±3.6mg/dl D 0±4mg/dl...
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