...增生 (adrenogenitalsyndrome)，实为 先天性肾上腺皮质增生 ，是一种 隐性基因 缺陷 遗传病 ，由于 不周合成 肾上腺皮质激素 的某些酶，使肾上腺生成 氢化可的松 不周， 垂体 分泌 ACTH 增多，致 肾上腺皮质 增殖 分泌过多的 雄性激素 ，使女性 胎儿 外生殖器发育男性化，病人尿中排17-酮量增高。某些肾上腺酶的先天缺陷导致 类固...
...平。肝、 肾病 时CBG合成减少，可使游离型增多。 吸收后，在肝分布较多。主要在肝中代谢，与 葡萄糖醛酸 或 硫酸 结合，与未结合部分一起由尿排出。 氢化可的松的血浆t1/2为80～144分钟，但在2～8小时后仍具有 生物 活性，剂量大或肝、 肾功能不全 者可使t1/2延长； 甲状腺功能亢进 时，肝 灭活 皮质激素加速，使t1/2缩短。 泼尼松龙 因不易被灭...
...可引起高血钠， 低血钾 ， 高血压 ，碱中毒，通过反馈作用，肾素-血管 紧张 素受抑制，使Aldo合成减少，血PRA及Aldo水平下降。由于皮质醇合成受阻，可出现肾上腺皮质功能减低症状，ACTH水平增加，雄激素即DHEA、△4-A、睾酮、尿17-KS水平增高，出现类似21-OHD的高雄激素症状和特征。 2.其他各种酶缺乏导致CAH的鉴别 见表1。 3. 失盐...
...所致，是后天获得性的。去除这些刺激因素后，这种异常可逆转，即具有可逆性。原发性SRA（2型SRA）表现为细胞核内受体数量明显减少，而受体与糖皮质激素结合力正常，并且这种异常并不局限于T细胞。其原因与细胞因子刺激和炎症进展无关，是原发性改变和不可逆的。SRA患者中大多数属于1型，仅少数是2型。 2型SRA由于终末器官对皮质醇的抵抗，导致皮质醇和促肾上腺激素（A...
...，有的包含 动脉瘤 与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉，其大小与形态多种多样。 患儿多死于 心力衰竭 。尸检发现脑内有脑室旁软化灶、脑实质 深部出血、皮质胶质增生、梗死和 钙化 、皮质下空泡化等病理改变，大脑大静脉异常扩大，并与很多细小动脉相连。脑损伤发生的机制主要是 动脉盗血 、继发于心力衰竭的 脑缺血 、 出血性梗死 、病变压迫及 手术创伤 等。
...值可用来进行原发性与继发性肾上腺皮质功能减退症的鉴别。 (2)连续性ACTH兴奋试验：连续性ACTH兴奋试验亦可用来鉴别原发性与继发性肾上腺皮质功能减退症。在连续性ACTH兴奋试验中，ACTH连续缓慢刺激下，继发性肾上腺皮质功能减退症萎缩的肾上腺可恢复皮质醇分泌功能;而原发性肾上腺皮质功能减退症患者由于肾上腺被部分或完全破坏，继发性ACTH分泌已达最大值，因...
孤立性内生 软骨瘤 是较常见的肿瘤，主要见于肢体上的长管状骨和短管状骨。随着肿瘤的生长，患骨的皮质变薄和膨胀。这情况多见于指骨、掌骨或跖骨。孤立性内生软 骨瘤 可以转变为 软骨肉瘤 ，但这种恶性变多见于长管状骨内的软骨瘤，而短管状骨内者很少有恶性变。
游离三碘甲状腺原氨酸指数是甲状腺功能检查之一，临床上常用放射免疫法测定。
游离三碘甲状腺原氨酸指数是甲状腺功能检查之一，临床上常用放射免疫法测定。
皮质滤泡萎缩是大疱性表皮坏死松解形 药疹 患者病理解剖的临床症状之一。这是我们1958年在国内首次见到的一种药疹类型，临床上比较少见，但相当严重。起病急，皮疹于2～3日内遍及全身。初为鲜红或紫红色斑。有时起病时呈 多形红斑 样，以后增多扩大，融合成棕红色大片。属于 药物过敏 的一种临床表现。
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