在各种先天性食管 畸形 中， 食管闭锁 最常见，约占85％。 先天性食管闭锁 病例中约20％并有先天性心脏血管畸形，另10％并有 肛门闭锁 。 病理 改变 按食管闭锁的部位以及是否并有 食管气管瘘 ，先天性食管闭锁可分为五种类型。 Ⅰ型86.5% Ⅱ型0.8% Ⅲ型7.7% Ⅳ型0.7% Ⅴ型4.2% 。 1. 食管 近段为盲端，远段通入 气管 后壁，形成食...
...先天性畸形 ，如 多囊肾 并 肾衰 、Caroli病继发胆道上皮癌、Caroli病并发 急性梗阻性化脓性胆管炎 或 肝脓肿 等。与本病伴发的先天性畸形有： 1.Caroli病 CHF常伴有 先天性肝内胆管扩张 ，如二者并存，则称为Grumbach病。 2.先天性 肾脏 集合管扩张症 约1/3的CHF患者常伴发先天性肾脏发育不良，其肾脏病变的特点很像 海绵肾 ...
...冠状位显示囊肿位侧脑室上方，而扩大上升的Ⅲ室介于侧脑室之间。 (二)胼胝体脂肪瘤 胼胝体脂肪瘤可在胼胝体任何部位，大小各异，50%合并骈眠体发育不良，50%伴 颅骨缺损 ，较大的脂肪瘤，包绕大脑前动脉。 [临床表现] 小脂肪瘤无症状，大脂肪瘤压迫、侵入邻近脑组织，临床上有 头痛 、癫痫、智力障碍和 偏瘫 等。 [CT表现] 脂肪瘤位于中线，直径0.5-5cm...
...引起 腹膜炎 或穿入胃、结肠等导致内瘘。 胰腺真性囊肿：起于胰腺内部，囊壁衬以上皮 细胞 ，一般体积较小，多无症状，不易被发现。包括滞留性、先天性、 寄生虫 性和 皮样囊肿 四种，其中滞留性囊肿稍多见，常合并于 慢性胰腺炎 ，因胰管阻塞、胰液滞留、远端 胰管扩张 所致。 胰腺真性囊肿分 囊腺瘤 （良性，但易恶变）及 囊腺癌 两种，属胰腺 外分泌 肿瘤 。常因...
...脑皮质萎缩而出现 癫痫 发作。狭颅症的临床表现可分头颅畸形及继发症状两大类。 1.尖头畸形 又称塔状颅，较常见，为全部颅缝过早闭合所致，因颅骨生长除前囟门阻力小外，其他各方向均受限制，故 头颅向上生长呈塔形 。颅底受压下陷，眼眶变浅， 眼球突出 ，鼻旁窦发育不良。由于脑组织向垂直方向伸展，而致头颅上下径增加，前后径变短，颅前窝可缩短至1.5cm，视神经孔变小...
...别有关，男女发病率比例为1：3-4。好发于青少年，报道年龄最大的为78岁发现此病。临床表现以 腹痛 、 黄疸 、腹块为主。治疗以手术为主。 先天性胆管扩张症 病因 病因较为复杂，确切的发病机制目前尚未完全知晓。但有以下学说： （1）胆道发育不良学说：这是目前大部分认为的病因。 （2）胰胆管合流异常学说：先天性胆管扩张症几乎都合并胰胆管合流异常。日本有研究调查...
...别有关，男女发病率比例为1：3-4。好发于青少年，报道年龄最大的为78岁发现此病。临床表现以 腹痛 、 黄疸 、腹块为主。治疗以手术为主。 先天性胆管扩张症 病因 病因较为复杂，确切的发病机制目前尚未完全知晓。但有以下学说： （1）胆道发育不良学说：这是目前大部分认为的病因。 （2）胰胆管合流异常学说：先天性胆管扩张症几乎都合并胰胆管合流异常。日本有研究调查...
进行性骨干发育不良（progressive diaphysial dysplasia，PDD）又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati（1922）和Engelmann（1927）分别报道而得名，为常染色体显性遗传性骨病。 本病以全身性对称性骨发育异常为特点，表现为长管骨内、外骨...
(一)发病原因 为常染色体显性或隐性遗传。亦可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。
...e rubberbleb nevus)，前者突出的特点是 软骨发育不良 ，导致 骨化 不全，骨变脆引起严重 畸形 ; 骨软骨病 可演变为 软骨肉瘤 。后者血管瘤隆起，暗蓝色，柔软可压缩，有些还带蒂， 肠道 经常见有血管瘤，引起慢性 出血 和 贫血 。 尸检 发现除肠道外，尚可见许多器官均有血管瘤。 根据 临床表现 ，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 先天性...
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