先天性X因子缺乏 ：本病极少见，是 常染色体隐性遗传 ，患者父母常为 近亲婚配 ，男女均可发病。由于因子X可涉及内在和外在 凝血 系统的功能，也可具有因子Ⅶ缺乏的相似 症状 ， 出血 程度与因子X的浓度有关。 纯合子 型一般均有出血症状， 杂合子 型的因子X浓度约在20%～50%之间可以没有 出血倾向 。 实验室检查 ， 凝血酶原时间 ( PT )，部分凝血...
先天性肛门直肠狭窄 （congenital anorectal stenosis）是因 胚胎发育 异常，致使 肛门 直肠口径太小，男女性均可见，表现为不同程度的 排便 不畅。 诊断 有排便不畅史结合局部检查即可确诊。在难以判断狭窄区段时，可用钡 灌肠 摄片帮助确诊。 治疗措施 应根据狭窄的程度和类型选择适当的治疗方法。轻度狭窄的病例采用反复持久的肛门扩张术，...
先天性骨发育不良 ：由于 染色体畸形 引起的 症状 ，先天性 骨骼 发育不良，可以引发 全身症状 。 先天性骨发育不良的原因 染色体畸形 。 先天性骨发育不良的诊断 体格检查 以及 染色体检查 即可诊断。 先天性骨发育不良的鉴别诊断 应该注意鉴别 先天性骨发育不良 引起的各种 并发症 。 体格检查 以及 染色体检查 即可诊断。 先天性骨发育不良的治疗和预防方...
...度扩张，似巨大十二指肠症。④胃和十二指肠扩大的同时可有 胃下垂 ，有时可达 髂嵴 以下。 十二指肠先天性狭窄的鉴别诊断 十二指肠狭窄 应与 先天性肥厚性幽门狭窄 和 十二指肠闭锁 的鉴别见(表1)。 十二指肠狭窄还应与 环状胰腺 、迷走 腹膜 带扭转、 十二指肠 扭结、移位或旋转的 盲肠 外部压迫、迷走的 肠系膜上动脉 或十二指肠前门 静脉 等因素所致的 部...
先天性十二指肠闭锁 (congenital duodenal atresia) 是 胚胎时期 ，肠管空泡化不全所引致，属肠管 发育障碍 性 疾病 。病儿可伴有其他发育 畸形 ，如21号 染色体 三体畸形( 先天愚型 ， Down综合征 )。1733年Calder首先描述本病，但直到1916年才第1次为患此病的 婴儿 施行手术治疗。到1931年仅有9例 成活 ...
...种少见的 心脏病 。本病首先于1559年被Realdo Columbus 解剖 确认，但第1个可靠的病例是1793年由Baille报道的。 先天性心包缺如或缺损的病因 (一)发病原因 源于先天性心包 发育异常 。 (二)发病机制 多数作者认为本病的发生和左侧Cuvier管有关。在正常 胚胎发育 过程中，左Cuvier管逐渐 萎缩 ，构成左上肋间 静脉 的一部...
先天性直肠肛门发育 畸形 (anorectum development malformation inborn)多见，并且类型众多， 直肠 盲端和瘘管的位置各异。是后 原肠 尾端 发育异常 的一组 疾病 的总称。 其 发病率 在 新生儿 中为1∶1500～5000，占 消化道 畸形的首位。男性多于女性，高位畸形在男性约占50%，女性占20%。各种瘘管的发生率...
...肿，大多数位于 纵隔 内，称为 支气管囊肿 ，常位于 气管分叉 或主支气管附近，囊肿很少与气管直接相通，多半是紧邻气管或二者之间有一 软骨 瘘管。发生在小支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，多数位于肺组织内，称为肺囊肿。 先天性肺囊肿 的囊壁厚薄不一，直径多在2～10cm，内层由柱状或 假复层 纤毛上皮 细胞组成，如果发生 感染 则可为 扁平上皮 所覆盖，部...
CAVH是利用动静脉压正常压力梯度差，连续性地使血液通过小型滤过器，以达到血液滤过的作用。其特点为：低滤过率，不需用血液滤过机和补充大量置换液。特别适用 急性肾功能衰竭 现场救护。 方法 1．建立动、静脉通道及肝素化法：同血透。 2．滤过器：常用的有聚砜膜血液滤过器，聚胺膜血液滤过器等。 3．将患者的动、静脉端分别与血液滤过器的动、静脉管道相连接，收集超滤液...
先天性感觉性神经病 (congenital sensory neuropathy)是一组 临床表现 形式多样且容易混淆的 疾病 。与 遗传 有关。系 常染色体 显性遗传。发病机制还不确切。从出生时即开始发生的复发性 肢端溃疡 ，手足 溃疡 常因 营养障碍 和反复损伤而产生。肢端 痛觉 减退而 触觉 存在。目前无特殊治疗。 先天性感觉性神经病的病因 (一)发病...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。