...肿 者，原发性占3.2%，继发性者占11.6%。产生视盘水肿的原因可能是血黏度增高，血流缓慢，致视盘小血管堵塞所致。视盘改变的发生和程度与红细胞数量的增高成正比。 (2)视网膜血管改变：视网膜动脉一般无明显改变，有11%的病例可有动脉痉挛。视网膜静脉的改变为本症最突出和最常见的体征，约占本病的78.5%，且随红细胞数的增高而增多。如红细胞数为600万～650...
在不同家族中表现相差很大，在同一家族中的不同个体， 贫血 程度也可不同。轻者仅有口形 红细胞增多 而无溶血。一般病儿于生后即出现轻度 黄疸 ，6个月后出现脾脏增大，3～4岁以后脾脏可明显增大，多数病人于感染后出现苍白和黄疸，少数可发生贫血危象。
...胞≥2%(或≥3%)或2500个细胞/ml骨髓液，和(或)活检显示累及骨髓，淋巴结，肝，脾组织。 以下各项强烈提示诊断：① 脑脊液 中单个核细胞增多;②肝活检表现为慢性持续性 肝炎 ;③自然杀伤细胞活性降低。 以下各项有利于HPS的诊断：①淋巴结肿大、 黄疸 、 水肿 及皮疹，脑膜受累的症状及体征;② 低钠血症 ，血清铁增高，脑脊液蛋白增多;③肝 转氨酶增高...
热带 嗜酸性粒细胞增多 症多无明确的潜伏期，发病一般迟缓，反应轻者可无明显症状。患者可有 发热 、倦怠、 乏力 、全身不适、 头痛 、 胸痛 等类似 感冒 的症状。还可有 咳嗽 ，但痰液较少，偶可 痰中带血丝 。在严重感染者，也可发生 哮喘 ，甚至 咯血 。少数病人 呼吸音减弱 ，叩诊音变浊。 由丝虫感染引起的热带嗜酸性粒细胞增多症的临床症状明显，病程可长达...
...蛋白基因（ANKl）突变属新生突变（de novo mutation）。在两个家庭中发现有双亲镶嵌体锚蛋白突变，因此，在相同HS家族中有临床症状不同的病例发生。包括锚蛋白基因部位的缺失或移位的染色体组型异常的 非典 型HS病例也有报道。1例患者，8号染色体上全部锚蛋白基因缺失导致一个大的缝隙缺失。锚蛋白缺失可能是典型症状的球形红细胞增多、 智力低下 、典型面...
...、 气短 、 喘息 等，少数患者并发 气胸 、 纵隔气肿 及 皮下气肿 ，使 呼吸困难 加重。支气管肺泡灌洗液中可找出5%以上的CDla阳性细胞。肺部病变者，尤其是成人伴发 肺癌 的可能明显高于正常人群。 5. 尿崩症 及神经系统损害 颅骨病变邻近扩展至脑实质，或颅内肉芽肿浸润均可引起CNS病变。CNS病损常局限于下丘脑-垂体，出现 多饮 、 多尿 ，但极少...
当异物或 细菌 侵入机体，体内各处的 吞噬细胞 （phagocyte）可吞噬清除异物，这是机体最原始的一种防御方式，至今仍具有重要的意义。Aschoff（1924）将这些吞噬细胞（除 粒细胞 外）和 血液 内的 单核细胞 以及 骨髓 和 淋巴 器官内的 网状细胞 和 内皮细胞 归纳为一个系统，称为 网状内皮系统 （reticuloendothelial sy...
真性红细胞增多症 是一种能引起 红细胞增多 的造血前体细胞疾病。 本病罕见，患病率仅5/100万。诊断时平均年龄为60岁，但也可在较早年龄发病。 【症状】 红细胞增多使全血容量增加，血液变粘稠，血流不易流经小血管(高粘综合征)。但是，在症状出现之前，红细胞数目升高可能有较长一段时间了。 最早的症状常常是虚弱、 疲乏 、 头痛 、 头晕 和 呼吸急促 。视觉扭...
概述： 嗜酸性细胞增多的发生具有免疫反应的特征：使用旋毛(线)虫初次刺激可引起一个初级的且相当低水平的反应；然而重复刺激导致一扩增的或继发的嗜酸性细胞增多的反应。 检查： 1.体格检查; 2.胸部X线检查，心电图，尿液，肝，肾功能检查; 3.特殊诊断试验，包括大便虫卵和寄生虫的检查，和寄生虫病和结缔组织病的血清学检查; 4.血清维生素B12和/或白细胞碱性磷...
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