粒细胞缺乏症时，因血中粒细胞极度减低甚至完全缺如，极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。在抗生素问世前，死亡率高达90-95%，自应用抗生素后，已下降至20%，但仍需早期诊断、早期治疗。
遗传性对称性色素异常症 又称肢端 色素沉着 症，是一种较为少见的 常染色体 显性 遗传性 皮肤病 ，遗传性对称性色素异常症是一种较为少见的常染色体显性遗传性皮肤病，该病起于婴幼儿期，青春期明显，以后缓慢发展，持续终身。损害为针头至黄豆大或更大之黄褐至黑褐色 斑疹 ，间杂以 色素减退 的斑点，呈网眼状，对称地散布于四肢末端手足背。本病主要应与网状肢端色素沉着症...
『标本采集』 采静脉3毫升，置于干燥清洁试管内，凝固一小时后，分离血清作试验。 『正常值范围』 血清凝血酶原时间大于30S，消耗正常。 『临床意义』 消耗不良：见于 血友病 ，肝脏疾病， 血小板减少性紫癜 ，其他血小板病，血中存在抗凝物质等。
『标本采集』 采静脉3毫升，置于干燥清洁试管内，凝固一小时后，分离血清作试验。 『正常值范围』 血清凝血酶原时间大于30S，消耗正常。 『临床意义』 消耗不良：见于 血友病 ，肝脏疾病， 血小板减少性紫癜 ，其他血小板病，血中存在抗凝物质等。
『标本采集』 采静脉3毫升，置于干燥清洁试管内，凝固一小时后，分离血清作试验。 『正常值范围』 血清凝血酶原时间大于30S，消耗正常。 『临床意义』 消耗不良：见于 血友病 ，肝脏疾病， 血小板减少性紫癜 ，其他血小板病，血中存在抗凝物质等。
『标本采集』 采静脉3毫升，置于干燥清洁试管内，凝固一小时后，分离血清作试验。 『正常值范围』 血清凝血酶原时间大于30S，消耗正常。 『临床意义』 消耗不良：见于 血友病 ，肝脏疾病， 血小板减少性紫癜 ，其他血小板病，血中存在抗凝物质等。
遗传性良性上皮内角化不良 (hereditary benign intraepithelial dyskeratosis)是以 口腔黏膜 出现无症状的白色斑片及在 充血 的 球结膜 上显现泡样，胶状的斑片为特征的先天性 综合征 。系 常染色体 显性遗传。 遗传性良性上皮内角化不良的病因 (一)发病原因 系 常染色体 显性遗传。 (二)发病机制 系常染色体显性...
选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID，是一种 体液免疫 缺陷病。 小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚，多数认为本病是由多种病因导致的一组 综合征 ，除 遗传因素 外，环境因素亦很重要。 (二)发病机制 本症的发病机制与普通 变异性 免疫缺陷病 (CVID)相似，可为 常染色体隐性遗传 或 常染色体 显性遗传，也可...
取人凝血酶原复合物溶液0.2ml，加0.5%（g/ml）纤维蛋白原溶液0.2ml，在37℃放置24小时，不得有任何凝块或纤维蛋白出现。测定时应同时做阴性及阳性对照。 阴性对照：0.2ml生理盐水加入0.5%(g/ml)纤维蛋白原溶液0.2ml，在37℃放置4小时，不得有任何凝块纤维蛋白出现。 阳性对照：取0.2ml0.5IU/ml凝血酶，加入0.5%(g/m...
遗传性 大疱性表皮松解症 (epidermolysis bullosa hereditaria)是一组较常见的以 皮肤 和 黏膜 轻微 外伤 后，出现 水疱 为特点的 遗传性疾病 。至今分类尚不统一。1991年以来，Fine等人根据电镜下水疱或 裂隙 形成的位置，在将其分为三大类的基础上，又因 临床表现 的特征性分为若干亚型，随着 分子遗传学 的研究进展，现...
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