该项测定主要用于检查内源性凝血系统第一阶段有无障碍。该法灵敏度高，但试验方法复杂。
具天地之性，集万物之灵，阴阳平均，气质完备，咸其自尔。然而奇偶异数，有衍有耗；刚柔异用，或强或弱。血荣气卫，不能逃于消息、盈虚之理。则禀质之初，讵可一概论是。以附赘垂 疣 ，骈拇枝指，侏儒跛蹩，形气所赋有如此者； 疮疡 痈 肿，聋盲喑哑，瘦瘠疲瘵，气形之病有如此者。然则胚胎造化之始，精移气变之后，保卫辅翼，固有道矣。（《孝经》云∶天地之性，人为贵。《书·泰誓
阳为气，阴为味；味归形，形归气；气归精，精归化；精食气，形食味；化生精，气生形；味伤形，气伤精；精化为气，气伤于味。 阴味出下窍，阳气出上窍。味浓者为阴，薄为阴中之阳，浓则泄，薄则通；气浓者为阳，薄为阳中之阴，薄则发泄，浓则 发热 。 壮火之气衰，少火之气壮；壮火食气，气食少火；壮火散气，少火生气。天食人以五气，地食人以 五味 。五气入鼻，藏于心肺，上使五色
天一生水，地六成之。 地二生火，天七成之。 天三生木，地八成之。 地四生金，天九成之。 天五生土，地十成之。
心之合脉也，其荣色也，其主肾也。 肺之合皮也，其荣毛也，其主心也。 肝之合筋也，其荣爪也，其主肺也。 脾之合肉也，其荣唇也，其主肝也。 肾之合骨也，其荣发也，其主脾也。 是故多食咸，则脉凝泣而变色；多食苦，则皮槁而毛拔；多食辛，则筋急而爪枯；多食酸，则肉胝（月刍）而唇揭；多食甘，则 骨痛 而发落，此 五味 之所伤也。故心欲苦，肺欲辛，肝欲酸，脾欲甘，肾欲咸，
巨脾可致功能亢进而引起 继发感染 和出血。易发生感染成为常见死亡原因。严重 贫血 需长期反复输血，势必引起继发性 血色病 ，导致心肌损害以及性幼稚症、甲状腺功能减低、肾上腺功能不全、 糖尿病 等内分泌功能障碍。心肌损害为另一常见死亡原因。
本病需与 原卟啉病 、新生儿 疱疹 及日光性 皮炎 等鉴别。
诊断 根据婴儿期开始呈慢性进行性 贫血 、脾脏肿大和特殊面容，外周血红细胞形态改变，红细胞渗透脆性减低和（或）阳性家庭史，应高度怀疑本病，进一步作血红蛋白电泳、基因分析等检查，可以确诊。 鉴别 须与 缺铁性贫血 、遗传性球形细胞增多症、 病毒性肝炎 或 肝硬化 、G-6-PD缺陷症、新生儿同族 免疫性溶血 病鉴别。
临床上将C 10 以上的脂肪酸称为游离脂肪酸（free fatty acid,FFA）或非酯化脂肪酸（nonesterifiedfatty acid,NFFA），正常血清中含有油酸（18:1,W 9 ）占54%，软脂酸（16：0）占34%，硬脂酸（18：0）占6%，是其主要的NFFA。另外还有月桂酸（12：0）、 肉豆蔻 酸（14：0）和 花生 四烯酸（20...
临床上将C 10 以上的脂肪酸称为游离脂肪酸（free fatty acid,FFA）或非酯化脂肪酸（nonesterifiedfatty acid,NFFA），正常血清中含有油酸（18:1,W 9 ）占54%，软脂酸（16：0）占34%，硬脂酸（18：0）占6%，是其主要的NFFA。另外还有月桂酸（12：0）、 肉豆蔻 酸（14：0）和 花生 四烯酸（20...
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