在医学上，含有蛋白尿的尿液统称为蛋白尿。身体健康的人，一般情况下，尿液中是查不出蛋白质的。如果尿中出现蛋白质，往往是某种疾病的信号。在临床工作中，尿蛋白阳性的病例非常多见，但并非所有的蛋白尿都是由疾病所引起。健康人群在特殊情况下也可出现尿蛋白阳性，医学上常把这种蛋白尿称为功能性蛋白尿： 可逆性或一过性蛋白尿：是指见于健康人的暂时性蛋白尿。多见于青年人，在剧烈...
西医治疗 脂蛋白肾小球病目前尚无满意的治疗措施。有关 肾病综合征 的传统治疗方案，如激素、免疫抑制药及抗凝药物等均无显着的疗效，甚至有加重肾脏病变的可能。目前治疗试验表明，降脂药如普罗布考，可有效地改善 高脂血症 ，但对减轻 蛋白尿 排泄的效果不肯定。血浆置换也是可推荐的方法之一，研究认为此法可缓解高脂血症、蛋白尿，但重复肾活检结果证实血浆置换并不能改善肾小...
诊断 正常情况下肾脏可以含有少量脂类物质，当肾脏出现大量不寻常的脂类物质沉积或累及特定的实质性结构时，可以认为是肾脏脂类沉着病。临床上可将其分为原发性与继发性两大类，应与脂蛋白肾小球病进行鉴别。 综上所述，对于病理上有特征性的形态学改变—— 肾小球体积增大 ， 高度膨胀的毛细血管襻 ，内含层状改变的“栓子”的肾脏病患者，应注意是否存在脂蛋白肾小球病，若组织化...
珠蛋白生成障碍性贫血又称 镰状细胞贫血 (sickle cell anemia)，是一种血红蛋白遗传缺陷病，类型不同在眼部病变的严重程度也不相同。
allosteric protein 又称 变构 蛋白 ， 调节蛋白 。具有变构剂行为的 蛋白质 。 例如 血红蛋白 (Hb)。Hb是 红细胞 中运输氧的主要物质，由两种各两个 亚基 组成(如成人Hb为α2β2)，每个亚基含一分子血红素(结合一分子氧)。Hb氧合过程中氧是逐个 分子 结合到Hb的四个亚基上的，第一个亚基结合氧后通过亚基之间的界面将信息传递到相...
（一）发病原因 遗传学研究表明，本病呈常染色体隐性遗传。 （二）发病机制 脂蛋白肾小球病的发病机制尚未完全阐明，多数认为与脂质代谢异常有关。现已知道，脂代谢异常会促发肾小球损伤；而肾小球病变也会影响到脂质代谢。许多全身性疾病（包括罕见的Fabry病、Nieman Pick及Gaucher病）会使肾内脂质沉积增加，相当常见的是肾内脂质沉着是继发于 肾病综合征 ...
珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低，血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性 溶血性贫血 。
本病应与 多发性骨髓瘤 (MM)相鉴别，但可能比较困难。根据血清M蛋白浓度、血红蛋白浓度、多克隆免疫球蛋白水平、尿轻链排泄量、骨髓浆细胞所占比例、是否存在溶骨性病变、 高钙血症 或肾功能不全等方面的变化，常常有助于鉴别。 1.血清M蛋白水平较高常常与恶性病变相联系。血清M蛋白>30g/L通常提示明显的MM，但有些这样的病人可长期保持稳定无变化。 2.血清正常...
(一)治疗 无特效疗法，良性型可自发消退，预后良好。恶性型应给予相应治疗。可使用浅部X线治疗和皮质激素疗法。 (二)预后 局限性皮损见于头面部，一般1年内消退。泛发性皮损所需时间稍长。一般不会产生永久性 脱发 ;极少数患者可伴发Hodgkin病。继发型(恶性型) 40岁以上的患者。患者常死于 淋巴瘤 或其他合并症。
(一)发病原因 病因还不清楚。绝大多数病例，特别是40岁以下者，病因不明，也不产生严重后果。40岁以上者多与皮肤T细胞 淋巴瘤 有关。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。黏蛋白沉积和随后的毛囊变性引起斑片状秃发是起病的机制之一。
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