淀粉样变心肌病是一种能被 苏木 紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致的心肌功能紊乱的一种疾病。
1.合并 肾性尿崩症 、 高血钾 症、肾功能衰竭。 2.临床上常合并 充血性心力衰竭 ,并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致 心力衰竭 难以处理,个别患者对洋 地黄 极度敏感,以至于发生严重乃至致死性的 心律失常 。如若累及传导系统,则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。这常是原发性淀粉样变性的晚期表现,预后极差。 3.合并 门脉高压 和食管静脉破裂...
淀粉样变性 (amyloidosis)是一种不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以不可溶的形式在细胞外沉积,导致多器官组织结构与功能损害的全身性疾病。淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性(renal amyloidosis)。 肾病综合征 为其主要临床表现,晚期可导致 肾衰竭 和死亡。
...。 除了对热和剪切力稳定外,改良的木薯淀粉在酸性奶制品中仍能保持稳定。酸奶的酸质pH为3.4~4.5,酸奶油的酸度为pH4.0~4.5,如果淀粉没有进行足够的改良,酸则可以水解淀粉,使得淀粉失去与水结合的能力,产品便失去了黏性和凝胶性。 为了制造成功的产品,淀粉必须适合于加工。对于不同型的酸奶和酸奶油,食品配方师可以使用FarinexT440和FamnexT...
...道出血 。重症者可有吸气性 呼吸困难 、喉鸣等上呼吸道梗阻症状。经喉镜可见弥漫性黏膜肥厚、凹凸不平,或伴有光滑质硬的 息肉 样肿物。下呼吸道淀粉样变同时侵犯喉者亦不少见,约占12%~40%。偶见其他脏器如泪腺,淋巴结,胃或皮肤淀粉样变累及喉者。Lewis等报道22例喉淀粉样变,其中7例合并气管淀粉样变。22例中,免疫组化染色发现12例λ轻链阳性,5例,κ轻链...
1.AL型 淀粉样变性 病与 多发性骨髓瘤 AL型淀粉样变性的骨髓检查常表现为浆细胞计数增加,且两者的淀粉样蛋白均为AL型,使其一时很难与多发性骨髓瘤鉴别。如果骨髓浆细胞数少于25%,血或尿中存在少量单克隆蛋白,无相关的 贫血 、 高钙血症 和 溶骨性损害 ,则AL型淀粉样变性的可能性更大。 2.AA型型淀粉样变性病与其各病因之间要注意鉴别。 1.AL型淀粉...
淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征,其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis),这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时,显现与淀粉相似的染色反应,在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。不同蛋白质的淀粉样物外形一致,用刚果红染色在偏光镜下呈特异的绿或黄色双折射体。 淀粉样物沉积可造成器...
美国宾夕法尼亚大学Divgi等的研究显示,碘(I)标记的嵌合抗体G250 (124I-cG250) 正电子发射断层扫描术(PET)诊断肾透明细胞癌,其敏感性和特异性均高。该结果于3月7日在线发表于Lancet Oncol上。 Divgi解释说,大约70%的肾脏肿块是CT检查时偶然发现的,其中约20%为良性的,25%有局部转移可能性;54%为恶性的透明细胞癌。...
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