诊断 根据上述临床表现和实验室检查,本病征不难诊断。必要时做皮肤活检确诊。 鉴别 骨髓受累应与 再生障碍性贫血 鉴别;肺部浸润与肺部炎性病变鉴别。
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本病常侵犯多个脏器及组织,任何器官或组织几乎均可受累,临床表现因病变部位的不同而复杂多样。可出现肾功能衰竭、 心力衰竭 、 癫痫持续状态 、 呼吸衰竭 等并发症。
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内脏广泛受累者可因 循环衰竭 、出血、 败血症 和肾功能衰竭而死亡。
局灶性真皮发育不良(local dermalhypoplasia)为中胚叶与外胚叶结构广泛发育障碍,产生广泛进行性皮肤和骨骼缺陷的综合征。 病因尚不清楚,有人认为属常染色体显性遗传。其遗传形式类似色素失禁症。多见于。 【诊断】 1.损害为境界清楚的皮肤变薄凹陷区,线状排列的柔软 黄色结节 ,臀、股、腋部皮肤异色病样改变以及唇、肛门和阴道开口周围的多发性乳头状...
...塞尿道或向外阴 前庭 、 阴道 口扩展,出现明显的 溃疡 、 出血 性的肿块,伴有 疼痛 和可能出现 腹股沟 、 盆腔 淋巴结的转移。 尿道结节的原因 尿道旁腺癌 的病因尚不十分清楚,有学者认为 排尿 、 性交 、 妊娠 或反复 泌尿系感染 对 尿道 刺激可能是一些 尿道癌 的诱因。 增生 性 疾病 ,如肉阜、 乳头状瘤 、 腺瘤 、 息肉 会继发恶变。尿道...
结节病 (sarcoidosis)为一种可侵犯全身多系统的 慢性疾病 ,90%累及肺,其基本病变为形成非 干酪样坏死 性肉芽种。该病多见于中、青年女性,以肺、 肺门 淋巴结最常受累,也可累及 浅表淋巴结 、 皮肤 、眼、 扁桃体 、肝、脾、 骨髓 等处。
...在5/6肾切除动物模型中,肾小球毛细血管血浆流量及压力均增加,肾小球上皮细胞明显受损,残余肾单位功能亢进,导致透明样变性。Fogo等将原发性局灶性肾小球硬化症的病理生理与临床相联系后,发现成人及儿童本病患者的平均肾小球面积明显大于同年龄的微小病变者。 重复肾活检亦证实,一些本病最初表现为微小病变时,即有明显的肾小球增生。另外,在许多原发性局灶性肾小球硬化症患...
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