干燥综合征 概述干燥综合征是一种以侵犯 泪腺 、 唾液腺 等 外分泌腺 为主的慢性 自身免疫性疾病 ,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性 角膜 、 结膜炎 、口腔干燥症或伴发 类风湿性关节炎 等其它 风湿 性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在,亦可出现在其他 自身...
干燥综合征 概述干燥综合征是一种以侵犯 泪腺 、 唾液腺 等 外分泌腺 为主的慢性 自身免疫性疾病 ,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性 角膜 、 结膜炎 、口腔干燥症或伴发 类风湿性关节炎 等其它 风湿 性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在,亦可出现在其他 自身...
干燥综合征 概述干燥综合征是一种以侵犯 泪腺 、 唾液腺 等 外分泌腺 为主的慢性 自身免疫性疾病 ,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性 角膜 、 结膜炎 、口腔干燥症或伴发 类风湿性关节炎 等其它 风湿 性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在,亦可出现在其他 自身...
干燥综合征 概述干燥综合征是一种以侵犯 泪腺 、 唾液腺 等 外分泌腺 为主的慢性 自身免疫性疾病 ,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性 角膜 、 结膜炎 、口腔干燥症或伴发 类风湿性关节炎 等其它 风湿 性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在,亦可出现在其他 自身...
赖特综合征 (Reiter's Syndrome)是以 关节炎 、 尿道炎 和 结膜炎 三联征为临床特征的一种特殊 临床类型 的 反应性关节炎 ,常表现为突发性急性关节炎并且伴有独特的 关节 外皮肤粘膜 症状 。目前认为本病有两种形式:性传播和 痢疾 型。前者主要见于20~40岁年轻男性,大多数情况下是 生殖器 被 沙眼衣原体 感染 。赖特综合征女性、儿童和...
剥脱性 综合征 (exfoliation syndrome,pseudoexfoliation)系多种眼组织综合的一种异常 蛋白质 ,阻塞了 小梁网 引起小梁功能减退, 眼压升高 导致 青光眼 。 剥脱综合征的病因 (一)发病原因 1. 遗传 虽然已有家族性XFS发病的报道,但遗传方式仍然不清。同一血统发生XFS与慢性 开角型青光眼 的关系有关报道的结果不一...
Kanagener 综合征 (Kartagener’s syndrome)又称 支气管扩张 - 鼻旁窦 炎- 内脏转位 综合征,1902年Stewat首先报道。 Kartagener综合征的病因 (一)发病原因 病因可能为隐性或 显性 遗传 ,亦有人认为本病不属于 遗传病 。 (二)发病机制 内脏转位 可能为本病主导性的 病理 变化,其他各种变化随之发展。由...
Nelson 综合征 是为治疗 库欣综合征 行 双侧肾上腺切除术 后出现的进行性的 皮肤 黑色素沉着及 垂体瘤 。多发于青壮年,女性多于男性,约为3∶1。最早的表现是 皮肤黏膜 的 色素沉着 ,常见部位是:颜面、 手背 、 乳晕 、 腋窝 、 甲床 及 手术瘢痕 等处皮肤,嘴唇、 齿龈 、 舌缘 、 口腔 、外阴等处 黏膜 ,有时在 指甲 上可见纵行的黑色条...
雷凡斯坦综合征 (Reifenstein 综合征 )属X- 连锁隐性 遗传疾病 。 雷凡斯坦综合征的病因 (一)发病原因 雷凡斯坦综合征 的病因和 睾丸女性化 相同,是AR 基因 的 点突变 所致。 突变 主要发生在 DNA 结合区和 雄激素 结合区,多为 碱性氨基酸 的相互替代,如 组氨酸 取代了 精氨酸 或 甲硫氨酸 取代了 缬氨酸 等。 (二)发病机制...
1938年由Sézary和Bouvrain首先报告。 塞泽里综合征 (Sézary syndrome)为一 白血病 性、 红皮病 性低度恶性 T细胞 淋巴瘤 。其特点为全身红皮病,表浅 淋巴结病 和周围血中存在非典型性 细胞 。虽然典型MF的患者可进展为塞泽里综合征,但通常Sézary 综合征 患者,从开始就呈红皮病表现。 塞泽里综合征的病因 (一)发病原因...
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