进行性肌营养不良是一组原发性肌肉变性病，表现为进行加重的对称性肌 无力 、 肌肉萎缩 ，为遗传性疾病。进行性肌 营养不良 研究较多的Duchenne(DMD)和Becker(BMD)两种X连锁隐性遗传性 肌营养不良症 。
...肝豆状核变性 ，皮质-纹状体-脊髓联合变性等。 2.脑血管病:不同部位的脑血管疾病可引起痴呆，如 多发梗塞性痴呆 ，颈动脉闭塞、皮层下 动脉硬化 性脑病，血栓性 血管炎 等。 3.代谢性疾病:一些代谢性疾病影响脑的功能，造成痴呆，如粘液 水肿 ， 甲状旁腺功能亢进 或减退，肾上腺皮质功能亢进，肝豆状核变性， 尿毒症 ，慢性 肝功能不全 等。 4. 颅内感染 ...
进行性面偏侧萎缩症(progressive hemifacial atrophy)也称之为Parry-Romberg综合征。为一种进行性单侧面部组织的 营养障碍 性疾病，少数病变范围累及肢体或躯体，称为进行性半侧萎缩症。其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩，肌纤维并不受累，严重者侵犯软骨及骨骼。 多数学者认为，本病与交感神经功能障碍...
本病又称Engelmann病、骨干硬化症（diaphyseal sclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见，有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月～57岁均有。受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见，颅骨亦为好发部位。
...11个研究院所的40多名研究人员参与了这项为期3年的研究。研究人员分别对1618名多发性硬化症患者和3413名正常人的DNA（脱氧核糖核酸）进行了扫描，最终确定出多发性硬化症易感基因的位置。参与这项研究的澳大利亚墨尔本大学研究人员基尔帕特里克介绍说，这两个基因分别位于第12号、第20号染色体上，它们属于多发性硬化症易感基因，也就是说，如果它们受损或出现缺陷更...
局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性 硬化 或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。 可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性 肾小球硬化 ，可是 微小病变性肾病 对类固醇耐药，反复发作慢性进展的后果。亦有对激素无效的原发性 肾病综合征 早期肾活检即为局灶性肾小球硬化。故对本病是否作为一...
美国科研人员最近研究发现，如果女性在年轻时肥胖，那么她们今后更容易患多发性硬化症。 多发性硬化症是一种中枢神经系统疾病，严重时会导致行动障碍和残疾。美国某大学的科研人员对约23.8万名女性进行了总共长达40年的研究。调查期间，有593名女性患上了多发性硬化症。 研究发现，如果被调查者18岁时的体重指数在30以上(即属于肥胖)，随着年龄增长，她们患多发性硬化症...
可见于恶性 肉芽肿 ，恶性肉芽肿又称坏死性肉芽肿，是一少见的进行性坏死性 溃疡 ，破坏性甚于恶性肿瘤。
进行性骨干发育不良（progressive diaphysial dysplasia，PDD）又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati（1922）和Engelmann（1927）分别报道而得名，为常染色体显性遗传性骨病。 本病以全身性对称性骨发育异常为特点，表现为长管骨内、外骨...
...Makita等报道，PDD的表现型即使在同一家族中也存在明显的异质性，一家三代的12例患者中，7例的临床表现典型，另5例仅有骨骼的节段性病变或无症状性骨干 硬化 ，这些病人的表现酷似Ribbing病（多发性骨干硬化症），并认为PDD与Ribbing病是同一骨病的变异表现型。 （二）发病机制 进行性骨干发育不良变进展缓慢，主要累及四肢长骨，病损自骨干开始，顺长...
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