G-6-PD来源于红细胞,催化 葡萄 糖-6-磷酸,生成的NAD-PH是谷胱甘肽还原酶的辅酶,还原型谷胱甘肽(GSH)是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。红细胞G-6-PD缺乏者,红细胞膜失去巯基保护而功能受损,终致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基因在X染色体上,通过女性遗传,男性患者居多。
...发因素作用下才会出现溶血,根据急性溶血性贫血特征,有半月内食用蚕豆史或2天内有服用可疑药物史或感染、 糖尿病 酸中毒等诱因存在的证据,经筛选试验或酶活性测定有G-6-PD缺乏者即可确认。 诊断 (一)病史及症状 ⑴ 病史提问:注意:①有无家族史。②贫血出现的诱因:是否与食用蚕豆、伯氨喹啉等氧化类药物或感染有关。③是否有黄疸及血红蛋白尿病史。 ⑵ 临床症状:头...
...疗2型糖尿病的药物存在局限性,包括胰岛素类、磺酰脲类、列酮类及双胍类等药物的单一或联合使用,都不能很理想地控制血糖水平。随着研究的不断深入,葡萄糖激酶(GK)成为治疗2型糖尿病研究的又一个重要靶标。 GK主要存在于肝脏、胰岛β细胞、一些神经元、肠内分泌细胞以及脑垂体中。它是糖代谢的限速酶,在ATP的存在下,催化葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖,是糖代谢过程的关键因...
...like均为1388G→A突变(463 Arg→His)。 4.目前认为服用氧化性药物(如伯氨喹啉)诱发溶血的机制为:G-6-PD是红细胞 葡萄 糖磷酸戊糖旁路代谢中所必需的脱氢酶,它使6-磷酸葡萄糖释出H+,从而使辅酶Ⅱ(NADP)还原成还原型辅酶Ⅱ(NADPH),NAGPH是红细胞内抗氧化的重要物质,它能使红细胞细胞内的氧化型谷膀甘肽(GSSG)还原成还...
葡萄 糖、半 乳糖 吸收障碍(GGM)是一种罕见的代谢障碍疾病,它是通过小肠内壁转化 葡萄 糖和半乳糖受障碍所引起的。GGM是以生命第一天的早期患严重 腹泻 和 脱水 为特征的,如果乳糖(奶糖)、蔗糖(片状糖)、葡萄糖、和半乳糖不能从膳食中移去,就会很快引起死亡。在世界上发现的200个严重GGM患者中,其中一半人是起因于近亲结婚。总人口中至少有10%的人表现...
...用下才会出现溶血,根据急性 溶血性贫血 特征,有半月内食用 蚕豆 史或2天内有服用可疑药物史或感染、 糖尿病 酸中毒等诱因存在的证据,经筛选试验或酶活性测定有G-6-PD缺乏者即可确认。 鉴别 1.G-6-PD缺乏药物诱导的溶血性 贫血 其临床特征和某些实验特征与不稳定血红蛋白相关药物诱导的溶血性贫血相似,应加以鉴别。 2.己糖磷酸旁路的其他酶缺陷,如谷胱甘...
β- 葡萄 糖醛酸苷酶(β-glucuronidase,β-G)为一种参与肿瘤侵袭和转移过程的基质降解酶。β-G是一中酸性溶酶体酶,可水解基底膜中的主要成分——蛋白多糖,因而参与肿瘤的侵袭和转移。
β- 葡萄 糖醛酸苷酶(β-glucuronidase,β-G)为一种参与肿瘤侵袭和转移过程的基质降解酶。β-G是一中酸性溶酶体酶,可水解基底膜中的主要成分——蛋白多糖,因而参与肿瘤的侵袭和转移。
血清N-乙酰-β-氨基 葡萄 糖酶是细胞溶酶体内的酸性水解酶,在肾单位近曲小管上皮细胞内含量丰富。肾小管损伤时,血清N-乙酰-β-氨基葡萄糖酶增多。
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性,指的是测定红细胞能量代谢的酶—— 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶的活性。 红细胞的代谢需要多种酶的参与,任何一种酶缺陷均可引起溶血。所谓酶缺陷多数属于遗传性缺陷,异常基因导致酶分子结构异常,形成无正常功能的酶。酶缺陷症种类较多,主要是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶和丙酮酸激酶缺陷。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷会导致红细胞代谢障碍,并使其寿命...
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