...乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、 脾肿大 ，中枢神经系统退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷(phosphocholine)在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。 正常肝脏中此酶的活力最高，肝、肾、脑小肠亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组...
脑性瘫痪 是脑损伤的结果，除了运动与姿势异常的主要症状外，必然回有许多与脑损失相关的合并障碍。常见的合并障碍有 癫痫 、 智能障碍 ，认知行为的障碍及视、 听觉障碍 等。此外还有脑性 瘫痪 本身的继发障碍，如痉挛、变形、心理问题等。在治疗脑性瘫痪时必须了解这些合并障碍及继发障碍的因果关系。予以适当的治疗，才能保证患儿的全面康复。
...疸 。常首发 肝脾肿大 ，多数在5～7岁出现神经系统症状(亦可更早或迟到青年期)。智力减退，语言障碍， 学习困难 ，感情易变， 步态不稳 ， 共济失调 ， 震颤 ，肌张力及 腱反射亢进 ， 惊厥 ， 痴呆 ，眼底可见 樱桃 红斑 或核上性垂直性眼肌瘫痪。可活至5～20岁，个别可活到30岁。SM累积量为正常的8倍，酶活性最高为正常的50%，亦可接近正常或正常。
1.运动 如损伤部位在坐骨大孔处或坐骨 结节 以上，则股后肌群，小腿前、外、后肌群及足部肌肉全部 瘫痪 。如在股部中下段损伤，因腘绳肌肌支已大部发出，只表现膝以下肌肉全部瘫痪。如为其分支损伤，则分别为腓总神经及胫神经支配区的肌肉瘫痪。 2.感觉 除小腿内侧及内踝处隐神经支配区外，膝以下区域感觉均消失(图2)。 3.营养 往往有严重营养改变，足底常有较深的 溃...
居家环境的改良及安排 病人房间宜设在明亮且较易注意到的地方， 床铺应选软硬适中的床垫，床高以二脚下床刚好碰到地面为最理想。 卫浴设备宜将门槛拆除，并加装扶手及防滑垫，厕所以坐式马桶较安全。 衣物穿著 以穿著舒适，方便更换及容易洗涤为原则。 翻身 如果病人不能自己翻身时，必须要每三、四小时帮其变换一次睡姿以避免褥疮的产生及患肢的痿缩。 饮食 均衡饮食，定食定量...
急产虽不是严重的急性疾病，但却是日常急救中所必须掌握的技术。 正常分娩一般为第1、 2、 3产程。当产妇处于第二产程期间时， 子宫口巳完全开大， 胎膜破裂， 羊水流出， 由于胎头下降，压迫直肠，产妇此时有排便感． 种情况下， 婴儿娩出在即， 初产妇约1—2小时而经产妇往往数分钟、10多分钟。急产者正是指这一产程． 由于分娩过急， 接生时措手不及、消毒不严或污...
随着医学的发展， 血液透析 已成为治疗慢性 肾衰 尿毒症 患者的重要 疗法 。而血透病人的护理在适应现状、延缓病情进展等方面起着重要作用。 心理护理 保持良好情绪，因精神因素能影响维持性血透（ 慢性肾功能衰竭 需作长期血透）患者的存活时间；因此，血透病人特别是维持性血透者要学会自我心理疏导，克服消极心情，正确认识 疾病 ，增强战胜疾病的信心。 合理膳食 饮食...
...饮食在肠道中可起高渗透压作用，能稀释胃内容物中食品添加剂及有害化学物质的浓度，减少亚硝胺等致癌物质的结合与吸收，以利排出体外。另外，高纤维素饮食中的木质素还可以提高吞噬细胞和巨噬细胞的活力，提高免疫功能，减少因 血糖升高 而发生感染及癌的机会。 可见，高纤维素饮食能控制 糖尿病 的发展及并发症的发生。所以， 糖尿 病病人在饮食中应该多进食一些高纤维素，这也是...
根据 脑性瘫痪 的定义，我们可以决定诊断脑性 瘫痪 的条件有如下4点。 1。中枢性运动障碍。 2。非进行性脑病变。 3。障碍为永久性。 4。症状出现在发育早期。 诊断要点 母孕期、围生期、新生儿期有高危因素的病史及特异症状。 具有发育神经学的症状：整体发育的延迟，特别是运动发育的延迟。原始反射的残存。 神经学症状：姿势的异常、肌 紧张 的异常、肌力的异常、腱...
...证充分的休息和睡眠；也可通过解释、说服、鼓励以消除病人的紧张和压抑心理。 做好高血压病人的生活起居十分重要，对于血压较高、症状较多或有并发症的病人需要卧床休息，但血压保持一般水平、重要脏器功能尚好的病人应适当进行活动，鼓励他们参加力所能及的体力活动，如散步、打太极拳、养花、有趣的活动和适当的家务劳动等，同时要保证充足的睡眠。 对于高血压病患者的饮食主要是要坚...
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