...样应在他（她）的家庭成员中进行检查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。 3.产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些 联合免疫缺陷病 ；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、 严重联合免疫缺陷病 ，从而中止妊娠，防止患儿的出生。自身免疫性淋巴细胞增生综合...
慢性淋巴细胞白血病 以大量的异常成熟淋巴细胞(白细胞一种类型)增多和 淋巴结肿大 为特征。 约3/4以上的病人年龄超过60岁；男性较女性发病多2～3倍。此类 白血病 在日本和中国较少见，并且在已移居美国的日本人中仍然少见。这说明遗传因素在发病中起着某种作用。 恶变的成熟淋巴细胞数量首先在淋巴结内增多。然后可扩散至肝、脾并使其肿大。当这些淋巴细胞侵犯骨髓时，逐...
...用： (1)苯丁酸氮芥＋强的松。 (2)环磷酰胺＋长春新碱＋强的松。 (3)Ｍ２方案：卡氮芥＋环磷酰胺＋马利兰＋强的松＋长春新碱。 2.放疗：局部照射肿大的淋巴结，脾脏或全身照射。 3.脾切除：适用激素或放疗无效的自身 免疫性溶血 性或 血小板减少 及 脾功能亢进 者。 4.抗感染治疗。 5.对症及支持疗法，包括输血或成分输血及丙种球蛋白。 6.干扰素治疗。
急性髓细胞性白血病（acute myeloid leukemia，AML）在分子生物学改变及化疗反应方面，儿童AML与成人（<50岁）相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。
一、支持治疗。 （一）感染防治。 （二）改善：可输全血或浓缩红细胞。 （三）出血防治：加强鼻腔、牙龈的。化疗期间还须注意预防DIC。 （四）防止 高尿酸血症 ：在化疗期间须注意预防高尿酸肾病。 （五）纠正电解质及酸硷平衡。 二、化疗：化疗是治疗的重要手段。 急性白血病 治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后治疗（巩固强化和维持治疗）。 三、诱导分化治疗：如维...
...每日２次，第１～７天。一般首选ＤＡ方案，多数病人用一个疗程即可获得缓解。Ｍ4，Ｍ5可首选ＤＡＥ方案。化疗第１０～１４天骨髓穿刺。如原始加早幼细胞≥２０％，骨髓增生活跃，即可开始第二个疗程。两个疗程间隔２～３周。若应用两个疗程后原始加早幼细胞仍≥２０％，则应更换其它方案。Ｍ3的诱导分化治疗 诱导分化治疗是指应用能够促进白血病细胞分化成熟或能够调节白血病细胞表型...
...有争论。 4.骨髓移植 AML预后较ALL明显差，特别是有高危因素者更差，因此对这部分病人如有HLA相合的相关家属供体应考虑作异体基因造血干细胞移植。自身造血干细胞移植是否有效尚有争论，多数报告为与常规化疗者无差异。 5.复发与再治 AML复发后再治困难，尤其是治疗中复发者，如能获得再次缓解，应争取在短期内作异体基因造血干细胞移植，因再次缓解时间常短暂。 以...
...天，间歇4～6周，作为诱导缓解，可能较小剂量为佳，但应警惕骨髓毒性反应。②环磷酰胺与苯丁酸氮芥疗效相仿，常用于苯丙酸氮芥不敏感，病情较重，幼淋巴细胞较多或 血小板减少 者。常用剂量1～3mg/（kg·d），口服或20mg/kg，静注，每2～3周一次。③氟哒拉滨单磷酸盐（fludarabineｍonophosphate），作用机制与干扰腺甙核甙酸代谢有关，对进...
与其他造血细胞相似，B淋巴细胞的祖细胞存在于胎肝（胚胎小鼠14天或通顺儿8-9周）的造血细胞岛（islanksof haemopoietic cells）中，此后B淋巴细胞的产生和分化场所逐渐被骨髓所代替。B淋巴细胞（b lymphocytes）简称B细胞，是淋巴干细胞在鸟类法氏囊和哺乳类动物的骨髓中分化成熟而来，成熟的B细胞主要定居于淋巴结皮质浅层的淋巴小...
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的 肉芽肿 ， 血管炎 以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，与 淋巴增生 性疾病相同，偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏...
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