...样应在他（她）的家庭成员中进行检查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。 3.产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些 联合免疫缺陷病 ；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、 严重联合免疫缺陷病 ，从而中止妊娠，防止患儿的出生。自身免疫性淋巴细胞增生综合...
...病可在病程早期侵犯皮肤，出现Sezary综合征样的少见皮疹。病情进展时，病人可出现 面色苍白 和 牙龈出血 。一般在病程后期才会发生细菌、病毒以及 真菌感染 。 有时，因其他原因查血细胞计数时本病才被偶然发现。血细胞计数显示淋巴细胞数量明显增高--大于5000个/μl。此时，一般需做骨髓活检。如病人患有慢性淋巴细胞白血病，其骨髓中可见到大量异常的淋巴细胞。血...
...用： (1)苯丁酸氮芥＋强的松。 (2)环磷酰胺＋长春新碱＋强的松。 (3)Ｍ２方案：卡氮芥＋环磷酰胺＋马利兰＋强的松＋长春新碱。 2.放疗：局部照射肿大的淋巴结，脾脏或全身照射。 3.脾切除：适用激素或放疗无效的自身 免疫性溶血 性或 血小板减少 及 脾功能亢进 者。 4.抗感染治疗。 5.对症及支持疗法，包括输血或成分输血及丙种球蛋白。 6.干扰素治疗。
急性髓细胞性白血病（acute myeloid leukemia，AML）在分子生物学改变及化疗反应方面，儿童AML与成人（<50岁）相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。
一、支持治疗。 （一）感染防治。 （二）改善：可输全血或浓缩红细胞。 （三）出血防治：加强鼻腔、牙龈的。化疗期间还须注意预防DIC。 （四）防止 高尿酸血症 ：在化疗期间须注意预防高尿酸肾病。 （五）纠正电解质及酸硷平衡。 二、化疗：化疗是治疗的重要手段。 急性白血病 治疗可分为两个阶段。即诱导缓解和缓解后治疗（巩固强化和维持治疗）。 三、诱导分化治疗：如维...
...0－50％病例的 正常免疫球蛋白减少 。约5％的病例血清中出现单克隆球蛋白高峰，IgM型多见，可伴有高粘滞血症和 冷球蛋白血症 ，抗人球蛋白试验阳性见于20％的病例。 【诊断及鉴别诊断】 外周血成熟淋巴细胞绝对值（＞6×109／L）持续增高而无其他原因解释者，应高度怀疑本病，在较长时间（＞3月）观察下仍高或继续升高。骨髓增生明显活跃，成熟淋巴细胞≥40％，伴...
...每日２次，第１～７天。一般首选ＤＡ方案，多数病人用一个疗程即可获得缓解。Ｍ4，Ｍ5可首选ＤＡＥ方案。化疗第１０～１４天骨髓穿刺。如原始加早幼细胞≥２０％，骨髓增生活跃，即可开始第二个疗程。两个疗程间隔２～３周。若应用两个疗程后原始加早幼细胞仍≥２０％，则应更换其它方案。Ｍ3的诱导分化治疗 诱导分化治疗是指应用能够促进白血病细胞分化成熟或能够调节白血病细胞表型...
...有争论。 4.骨髓移植 AML预后较ALL明显差，特别是有高危因素者更差，因此对这部分病人如有HLA相合的相关家属供体应考虑作异体基因造血干细胞移植。自身造血干细胞移植是否有效尚有争论，多数报告为与常规化疗者无差异。 5.复发与再治 AML复发后再治困难，尤其是治疗中复发者，如能获得再次缓解，应争取在短期内作异体基因造血干细胞移植，因再次缓解时间常短暂。 以...
...25.8%，其中纯合子缺失：B-ALL为16%，T-ALL为33%，点突变则两型中各1例。说明由于基因缺失及点突变导致P16基因灭活，在急性淋巴细胞白血病中有较高的发生率，提示与疾病的发生、发展以及预后都有密切关系。 4.病毒癌基因的致癌机理 诱发动物和 成人T细胞白血病 的病毒几乎都是C型反转录病毒，感染宿主细胞后，以病毒的RNA为模板在反转录酶和DNA多...
...解。文献也主张应用间歇大剂量苯丁酸氮芥0.4～0.8mg/（kg·d），连服4天，间歇4～6周，作为诱导缓解，可能较小剂量为佳，但应警惕骨髓毒性反应。②环磷酰胺与苯丁酸氮芥疗效相仿，常用于苯丙酸氮芥不敏感，病情较重，幼淋巴细胞较多或 血小板减少 者。常用剂量1～3mg/（kg·d），口服或20mg/kg，静注，每2～3周一次。③氟哒拉滨单磷酸盐（fludar...
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