(一)发病原因 本病征因肝磷酸化酶缺陷所致,多数为部分缺陷。 (二)发病机制 糖原是由 葡萄 糖构成的高分子多糖,主要贮存在肝脏和肌肉中作为备用能量,正常肝和肌组织中分别含有约4%和2%糖原。摄入体内的 葡萄 糖在葡萄糖激酶、葡糖磷酸变位酶和尿苷二磷酸葡糖焦磷酸化酶的催化下形成尿苷二磷酸葡萄糖(UD-PG)。然后由糖原合成酶将UDPG提供的葡萄糖分子以α-1...
(一)发病原因 病因未明,可能系病毒感染所致。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。目前没有相关内容描述。
(一)发病原因 目前UCTD的病因不明,相关研究亦较少。但有一些研究者认为,部分UCTD可能是 系统性红斑狼疮 (SLE)或系统性 硬化 (SSc)的早期阶段。因此,其病因应与这两种疾病相同。研究提示,本病的发生可能是一些环境因素如长期接触化学试剂等作用于易感个体的结果。在其发病过程中,环境和遗传因素均占有重要地位。 在1998年Lacey等人对205例UC...
(一)发病原因 维生素B2在体内存贮很少,当摄入不足或需要量增加时,则可发生维生素B2不足。 1.摄入不足 核黄素缺乏多见于长期以大量淀粉类膳食为主食,而又少食动物性蛋白质及新鲜蔬菜者。 2.吸收障碍 营养不良 ,慢性胃肠疾患、胆道狭窄、 肝炎 等均可影响核黄素吸收。 3.需要量增加 如灼伤、 创伤 、结核病或长期 发热 。体内蛋白质消耗增多核黄素需要量增加...
(一)发病原因 本型 糖原贮积病 是由于缺乏磷酸化酶激酶所致。磷酸化酶激酶是由4个亚单位(α、β、γ、δ)组成的一个蛋白激酶,来自神经中枢的冲动或激素的调控可通过它激活磷酸化酶,从而促进糖原的分解过程。磷酸化酶激酶本身的激活是经由Ca2 、腺苷酸环化酶、环腺苷酸(cAMP)依赖性蛋白激素等一系列的作用进行的,这一过程主要由胰高糖素调控。 组成磷酸化酶激酶的4...
(一)发病原因 非结核分枝杆菌广泛存在于自然界的土壤,尘埃,水, 鱼类 和家禽中,传播途径主要从环境中获得感染,例如污水,而人与人之间的传染极少见。通常此类分枝杆菌对 人类 致病性较结核分枝杆菌低,但如果存在易感因素,使宿主局部或全身免疫功能发生障碍,则可导致病变。 较常见的病原菌包括鸟复合分枝杆菌(M.avum complex),堪萨斯分枝杆菌(M.kan...
(一)发病原因 本病为常染色体隐性遗传或显性遗传。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。可能为常染色体隐性遗传或显性遗传。
(一)发病原因 糖原是由 葡萄 糖构成的高分子多糖,主要贮存在肝脏和肌肉中作为备用能量,正常肝和肌组织中分别含有约4%和2%糖原。摄入体内的 葡萄 糖在葡萄糖激酶、葡糖磷酸变位酶和尿苷二磷酸葡糖焦磷酸化酶的催化下形成尿苷二磷酸葡萄糖(UD-PG)。然后由糖原合成酶将UDPG提供的葡萄糖分子以α-1,4-糖苷键连接成一个长链;每隔3~5个葡萄糖残基由分支酶将1...
(一)发病原因 1.摄入不足 如孕妇营养适当,小儿出生时有适宜的维生素C储备, 脐血 血浆维生素C含量比母血浆高2~4倍,故3个月以下婴儿发病较少。但如孕妇饮食缺乏维生素C,新生儿也可患坏血病。正常 人乳 含维生素C约227.2~397.6μmol/L(4~7mg/dl),可满足一般婴儿的需要。人乳中维生素C含量与乳母摄食维生素C多少成正比例。如乳母饮食缺维...
(一)发病原因 关节旁肌腱内的碱性磷酸钙晶体沉积曾被认为是由于肌腱损伤而导致的继发 异位钙化 ,因此关于本病的经典描述常常把其与肩关节的过度使用或外伤联系在一起。但是双侧或多 病灶 的关节旁 钙化 的病例并不少见。现已明确本病可以继发于一些机体钙磷代谢异常的基础疾病,例如慢性肾衰、 糖尿病 、风湿病、甲状腺或甲状旁腺疾病以及肿瘤等。 其中 尿毒症 所继发的碱...
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