(一)发病原因 尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuria et ochronosis)属于常染色体隐性遗传病。 (二)发病机制 尿黑酸 长期聚积在体内各器官中，可引起 褐黄病 。 黑尿 、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症，在正常情况下，酪氨酸转化为羟苯丙酮酸，再经羟苯丙酮酸氧化酶转化为尿黑酸，当遗传性缺乏尿黑酸氧化酶时，酪氨酸代谢终止于尿黑酸水...
二羧基氨基酸尿 症属于 肾性氨基酸尿 的一种临床 症状 。肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端 肾小管 对氨基 酸转运障碍为主以致尿中排出大量 氨基酸 的肾小管 疾病 。 二羧基氨基酸尿的原因 (一)发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中 氨基酸 排泄 量增加，这种 疾病 的发生是 常染色体隐性遗传病 所致膜载体改变的后...
...病目前尚无有效预防措施对已病患者应早期诊断积极对症治疗及时防治 结石 等 并发症 的发生本病为终生性 疾病 一些患者因不能长期坚持治疗易发生 尿路结石 必要时需要 外科手术 治疗 参看 尿毒症昏迷 经行尿感 尿精 泌尿道肿瘤皮肤转移 行军性血红蛋白尿 阵发性冷性血红蛋白尿 尿毒症性心肌病 尿毒症性心包炎 糖尿病性胃轻瘫 膀胱与尿道结石 肾性氨基酸尿 盆腔症状
尿异常 为诸种 疾病 的信号，尤其 血尿 往往为许多情况的不祥之兆，而 尿失禁 更为危急之变的凶讯…… 第一节 尿信号的理论基础 尿为人体 阴液 之一，生于 膀胱 ，与肺、肾、 三焦 、膀胱密切相关，如《 素问 . 灵兰秘典论 篇》曰：“膀胱者， 州都之官 ， 津液 藏焉， 气化 则能出矣”。尿出于溺窍，肾开窍于前后 二阴 ，肾 主气 化司开阖，故尿与肾、膀...
1.可因广泛的 肺间质纤维化 导致 肺动脉高压 ，继而出现肺心病和心功能衰竭。少数患者可并发 心肌病 ，并可致死。 2.合并 肝大 、 脾大 也较为多见。 3.合并缺血性 贫血 由于反复自发的肺 内出血 ，使肺内巨噬细胞含铁血黄素沉积，大部分铁从痰中丢失，故本病的贫血实质是慢性失血导致的 缺铁性贫血 。可合并肺大出血及 呼吸衰竭 。
诊断 1.PNH诊断标准 （1）临床表现：符合PNH。 （2）实验室检查：Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血（或尿含铁血黄素）等项实验中凡符合下述任何一种情况，即可诊断： ①两项以上阳性。 ②一项阳性，但须具备下列条件：两次以上阳性，或1次阳性，但操作正规有阴性对照、结果可靠，即时重复仍阳性者；有溶血的其他直接或间接证据，有肯定的 血红蛋白尿 出...
常人的尿色都是呈淡黄色的。天冷时多清澈，天热时多黄色，这与出汗和饮水多少有关，但也可以随着饮食而变化。如摄入偏酸性饮食时，尿色则深，如饮食偏碱，其尿色则淡。有时口服几片核黄素片药物，尿色也会呈现深黄。像这些尿色变化是极为短暂的，很快就能自行恢复。 黄 褐色尿 应区分是胆红素尿还是尿胆元尿。胆红素尿，常因肝内或肝外的胆道被炎症、肿瘤、结石堵塞，引起胆道压力增高...
特发性肺含铁血黄素沉着症 （idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种肺泡内 反复出血 ，致肺间质内铁质 积聚 ，终而造成进行性 肺纤维化 。是一组肺泡 毛细血管出血 性疾病，多见于儿童。临床以 缺铁性贫血 、 咳嗽 、 咯血 及进行性气促为主的疾病。
特发性肺含铁血黄素沉着症 常数年后，出现 贫血 及慢性 肺纤维化 ，终因 心力衰竭 而死亡，亦有肺出血， 大咯血 窒息 而早期夭亡者。
...总量的0.06～0.09高压液相色谱法HbA1a0.016HbA1b0.008HbA1c0.03～0.06 『临床意义』 增高：外周血中糖化血红蛋白含量，在未控制的 糖尿病 人较正常人高２～５倍，控制病情后并不迅速下降。测定ＧＨｂＡ1c可以了解 糖尿 病人在４～８周前的血糖控制情况。此外，用含 葡萄 糖的透析液作血透的慢性肾衰病人， 地中海贫血 和 白血病 ...
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