...分或全部纤维化。球结膜的弹性减低及下颌上抬、头后倾等。 2.先天性下直肌完全 麻痹 上直肌高度挛缩，此病与先天性下直肌缺如从外观上不易区别。鉴别点为此病上斜度不随年龄增长加重，可有明显代偿头位。因此，手术时要考虑到先天性下直肌缺如的可能。 3.垂直后退综合征 此病下直肌可有一定程度的运动受限，当眼球向上颞侧转动时，伴有眼球后退、睑裂缩小，可与下直肌缺如鉴别。
...为至少符合以下四项中的任何两项方可诊断为MDS: ①持续性不能解释的血细胞减少( 中性粒细胞减少 、 血小板减少 或贫血); ②至少二系有 发育异常 的形态学特征; ③ 造血细胞 存在获得性 克隆 性 细胞遗传学 异常; ④原始细胞增高(≥5%)。 小儿骨髓增生异常综合征的诊断 小儿骨髓增生异常综合征的检查化验 1. 血液 检查 血象：90%以上有 贫血 ，...
...度肥胖患者在没有 原发性 心脏或肺脏 疾病 的情况下，发生肺泡换气不良，所产生的一系列 症状 ，若能将 体重减轻 ，则临床症状可明显好转。 小儿肥胖通气不良综合征的病因 (一)发病原因 能量摄入长期超过消耗，导致体内脂肪蓄积过多，至体重显著超过同年龄、同身高正常小儿的标准。 肥胖 者因 体重增加 ，需要更多的氧，但肥胖者肺不仅不能随之而增加功能，反而 肺活量...
(一)发病原因 先天性眼外肌发育不全的真正病因尚不清楚。 (二)发病机制 从胚胎发育角度来看，眼外肌是由各中胚层中心发育而成，在第5周胚胎12～13mm长度时期，中胚层凝缩成为一个很薄的圆锥体，这种中胚层圆锥体的形成，即是眼外肌发展的开始。当第6周胚胎13～18mm长度时期，肌肉圆锥境界明显，当第6周末已经成为个别的肌肉组织，眼外肌的分化开始于眼眶后部的锥尖...
...常增殖症 主要累及一侧，为不对称性分布。如无病理 骨折 ，则无新生骨出现。当本病累及颅底致其增厚时，则更应注意与本病鉴别； （4） 致密性骨发育不全症 相同点为长管状骨密度增高，皮质增厚，颅底骨增厚；不同点是本病长管状骨骨端亦受累，骨密度增高以颅骨和手骨为着并有侏儒和 骨脆 性增加。 此外还应与 硬化性骨髓炎 和 肥大性骨关节病 等鉴别，本病双侧对称性发病，...
肺出血 - 肾炎 综合征 又称抗 基膜 性 肾小球肾炎 、 Goodpasture综合征 或肺- 肾综合征 等。它是由抗基膜 抗体 导致的 肾小球 和 肺泡 壁基膜的严重损伤， 临床表现 上以快速进展性肾炎和突发性肺出血为特征，同时合并 尿毒症 和 呼吸功能衰竭 为特征的一组病征。 小儿肺出血-肾炎综合征的病因 (一)发病原因 可能是由系 病毒感染 和/或吸...
眼-耳-脊椎综合征（oculoauriculovertebral dysplasia syndrome）又称耳-脊椎综合征（auriculovertebral syndrome）、眼-耳-脊椎发育不良综合征（oculoauriculovertebral dysplasia syndrome）、下颌面骨发育不全-眼球上 皮样囊肿 综合征（mandibulofa...
...名为“成人型 呼吸窘迫 征群”。 本征亦发生于儿童，故欧美学者协同讨论达成共识，以急性(acute)代替成人(adult)，称为急性呼吸窘迫综合征，缩写仍是ARDS。 小儿急性呼吸窘迫综合征的病因 (一)发病原因 引起 ARDS 的原发病或基础病很多，其发生常与一种或多种增高危因素有关。 儿科 最常见的因素是婴幼儿 肺炎 、 败血症 、 心肺复苏 后、 感染...
1.有丝虫感染或 丹毒 反复发作史，或有腋窝、腹股沟部接受淋巴结清扫术和放射治疗史。 2.早期患肢肿胀，抬高后可减轻。晚期患肢肿大明显，表面角化粗糙，呈橡皮样肿。少数可有皮肤裂开、 溃疡 或出现 疣 状赘生物。 3.丝虫感染者周围血液检查可发现微丝蚴。淋巴管造影可确定淋巴管发育或受阻情况。
...干缺如表现为 肺动脉闭锁 或肺动脉段呈残存纤维索条状，而左右肺动脉位于正常位置，并与主动脉相连通。右或左肺动脉近端缺如表现为血管腔闭锁，肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支，伴同侧肺发育不全。左肺动脉异常起源于右侧常形成吊索状围绕气管或右主支气管引起压塞和阻塞。肺动脉缩窄呈单个或多个性，狭窄程度不一，常伴有狭窄远端血管扩张，及其他心 血管畸形 。
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