...重要不同之点。 3.混合型（Ⅲ型） 兼有Ⅰ型及Ⅱ型的特征。见于婴儿，症状出现早，可在生后1个月即出现症状，多尿明显。 4.Ⅳ型 其特点为持续性 高血钾 及肾源性高氯血性酸中毒，多有某种程度的 慢性肾功能不全 及伴有肾小管及间质疾病。肾素分泌减少，醛固酮分泌缺陷，肾酸化功能失调同Ⅱ型，尿碳酸氢盐排泄常为2%～3%，且无其他近端肾小管功能异常。小儿患者可随年龄增...
肾小管性酸中毒 （renal tubular acidosis，RTA）是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和（或）近端肾小管上皮对HCO3-的重吸收障碍，引起高氯性 代谢性酸中毒 ，钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征。 其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒、 肾钙化 、 肾结石 为特征。按病因可分为原发性及继发性。原发性多为先天遗传性...
...用制剂有2种： ①碳酸氢钠和 枸橼 酸盐混合液。碳酸氢钠可直接发挥作用，急性或慢性酸中毒时均可采用。Ⅰ型患儿碳酸氢盐丢失甚少，只需中和体内酸性产物，一般给予1～5mmol/（kg·d）；Ⅱ型肾小管酸中毒用碱性药物治疗除要中和体内潴留的酸性产物外，还须补偿尿中丢失的碳酸氢盐，故需较大剂量，开始可用5～10mmol/（kg·d），静脉注射或口服，治疗过程中需根据...
有易患因素，如女性、阳性家族史、臀位产及 羊水过少 。 由于患儿年龄、脱位程度以及单侧或双侧病变的不同，临床表现可以不同，然而主要的征象如下： 1.步态跛行 常为就诊的惟一主诉。单侧者身体向患侧晃动。双侧者有明显的“鸭步”左右摇摆，同时可见腰椎前突，臀部后突。 2.双下肢不等长 见于单侧脱位者。单侧者股纹、臀纹不对称。双侧者会阴部变宽。 3.大粗隆改变 大粗...
...状腺粉（片）药量过小会影响智力与体格生长发育。但药量过大又会造成人为 甲亢 。用药最合适的剂量应根据血TSH浓度正常和T4正常偏高值，以备一部分转变为T3，还可以根据临床维持每天一次正常大便，还应随年龄增长不断增加剂量，以满足机体需要。过量可致 腹泻 、多汗、 烦躁不安 、 发热 等。个别可有过敏反应，出现频繁 期外收缩 。 （2）左甲状腺素钠：比甲状腺片好...
静脉丛有 椎静脉丛 ，直肠静脉丛，骨静脉丛，咽静脉丛等。其中椎静脉丛可分为椎外和椎内静脉丛。椎外静脉丛位于椎管之外，前组在椎体的前方，后组在椎骨的后方。椎外静脉丛收集椎体和邻近肌的静脉，注入颈深静脉丛、肋间静脉、腰静脉和骶外侧静脉。这些静脉及交通支多无静脉瓣，可容许血液返流。椎内静脉丛位于椎管内，分布于椎骨骨膜与硬脊膜之间。前组在椎体后方和后纵韧带的两侧，大...
...到正常成年育龄妇女之高值。 本 综合征 的诊断主要根据其临床特点和实验室及 X线 检查确诊。 小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征的诊断 小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征的检查化验 一、 体格检查 1、半身肥大：患儿身体两侧体型不对称，其中，不对称的程度并非所有患儿都一致。有些可以表现为整个半边身体，有些仅仅表现为 颅骨 、 脊柱 、一个或部分肢体不...
诊断 1.对 急性肾炎 病程迁延者 应定期随诊，并监测肾功能。必要时需进行肾脏超声，静脉肾盂造影等检查。为指导治疗明确肾脏病变的性质和严重程度，并判断预后，对部分病例应做肾活检确诊。 2.对普查中发现尿异常的患者 需进行肾功能检查做出诊断评价，必要时亦须肾活检确诊。 鉴别 须与急性肾炎的恢复期，或 慢性肾炎 早期鉴别。必要时参考肾图、肾超声波检查、静脉肾盂造...
诊断 根据临床嗅觉缺失和性幼稚即可诊断。病理检查可见鼻黏膜嗅神经细胞发育不全，以及睾丸活检有助于诊断。 鉴别 与其他性幼稚性疾病鉴别，本症伴有嗅觉的缺失和性染色体正常有助诊断。
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