(一) 马蹄肾 (Horse-shoekidney)是先天性 肾融合 中常见者,两肾下极相互融合,形如马蹄,故称马蹄肾。平片见两肾位置较低,肾下极斜向内侧,在峡部越中线处 腰大肌 影中断。 尿路造影 可见两侧 肾盂 肾盏 位置低而且两肾接近。由于旋转不良肾盂肾盏多重迭,甚至肾盏指向内侧,肾盂转到外侧,上段 输尿管 向外弯曲。有时输尿管受 血管 、 纤维 带或...
先天性白内障是一种较常见的儿童眼病,但以往在我国还没有其患病率的统计。近年来通过致盲性眼病和遗传性眼病的普查,总结出我国先天性 白内障 的群体患病是0.05%(1:1918),低于国外(Francois,0.4%)的思病率。 由于本病是造成儿童失明和 弱视 的重要原因,从优生优育及防盲出发,要减少先天性白内障的患病率。在天津、上海和北京盲童致盲原因的调查中,...
先天性肌病 包括多种 疾病 ,如中央轴空病、线状体 肌病 、 肌小管 肌病、先天性纤维类型比例失调症、多轴空病、还原体肌病、球状体肌病等,其共同特点是:①出生时已有 病理 变化。②肌病非进行性。③形态学角度提示是肌病。约半数有 遗传因素 。临床甚难鉴别,都有 婴儿 低肌张力 综合征 ,或稍后出现肌力减退,限于近端或远端,或遍及全身。只有肌活检,有时需有组织 ...
先天性肌强直(congenital myotonia)是以肌强直和肌肥大为主要临床表现的一种遗传性肌病。分为常染色体显性(AD)遗传和隐性(AR)遗传两型。 先天性肌强直(congenital myotonia)首先由Charles Bell(1832)及Leyden(1874)报道,丹麦医生Thomsen(1876)详细描述他本人及其家族中4代20个成员罹...
先天性心脏病 简称先心病,临床上常根据有无 紫绀 分为紫绀型和非紫绀型两种。但从X线诊断学的角度上,一般先从肺血管是否正常? 充血 或少血进行分类。肺血管正常的先心病包括无其它畸形的单纯右位心,右侧主动脉弓,迷走锁骨下动脉及主动脉缩窄等。肺少血常见于 肺动脉狭窄 及法乐氏四联症。肺充血则见于左到右分流的先心病,其中常见为 房间隔缺损 、 室间隔缺损 及 动脉...
病毒性脑炎是由多种病毒引起的中枢神经系统感染性疾病,如不尽早诊治,将留下神经系统后遗症,严重者可危及生命。本文回顾性地分析了我科收治的病毒性脑炎患者33例,探讨其临床诊断和治疗。 1临床资料 1.1一般资料患者33例,男17例,女16例,年龄14~74岁,平均35.8岁。所有患者在入院后3天内均做了腰穿检查,其中5例做了血及 脑脊液 病毒学检查,15例患者行...
先天性主要是由于胎儿时期心脏发育的障碍所引起的 心脏畸形 ,并能危及小儿生命的一个重要疾病。 先天性心脏病 症状的轻重主要与心脏畸形的解剖部位、大小、程度有关,轻者可不影响寿命,重者可死于生后数小时,甚至 胎死宫内 。 一般先天性心脏病的小儿生长发育落后于同龄儿童,体弱易生病,尤其易患上呼吸道感染及,呼吸及心率均比正常儿童快,临床表现有口唇, 指甲 床、口鼻...
临床诊断依据个体 乳糖 不耐受史、临床症状、粪便pH等检查,有氢气呼气试验和乳糖耐量试验、甲烷呼气试验、小肠灌注研究、腹部乳糖-钡餐X线检查、大便常规化验和还原糖测定、空肠黏膜活检和乳糖酶测定、13CO2呼气试验、尿检试验等。全国 佝偻病 防治科研协作组和中国 骨质疏松 与骨关节病委员会组织金域体外诊断试剂研制机构经过两年研究,由王加义研制成一种简便可靠的评...
本病是先天性疾病,无有效预防措施。
疾病 概述 梅毒螺旋体 易通过 胎盘 感染 胎儿 ,导致 先天性梅毒 。 胎儿期 表现: 先天性梅毒在胎儿期可表现为 肝脏 肿大,胎盘增厚, 胎儿水肿 ,宫内生长迟缓,非 免疫性 溶血 , 早产 , 死胎 等。 出生后表现:早期先天性梅毒表现为 肝脾肿大 、 皮疹 ( 脓疱疹 、脱皮、 斑丘疹 )、 黄疸 、 慢性鼻炎 、 脑膜炎 、 肠梗阻 或 出血 、 ...
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